鳥氨酸循環的生物學意義是什麼

Ⅰ 生物化學解答題 何謂鳥氨酸循環，有何生理意義

氨基酸在體內代謝時，產生的氨，經過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環，又稱尿素循環。當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨的毒性作用。

在氨生成增加時，鳥氨酸循環的酶活性常顯著提高，蛋白質攝入增加、飢餓狀態、給予糖皮質激素所引起蛋白質分解增強等。鳥氨酸循環主要在氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲醯磷酸。可促進N-乙醯谷氨酸的合成。

進食蛋白質後，乙醯谷氨酸合成酶活性升高，產生較多的N-乙醯谷氨酸，增強氨甲醯磷酸的合成，從而調節肝中尿素生成。

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鳥氨酸循環中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。如氨甲醯磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲醯基轉移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒症狀；精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血症。

除了相應的氨基酸在血液中的變化外，也都可出現氨中毒症狀，嚴重時導致昏迷、乃至新生兒死亡。病人血中往往同時出現谷氨酸及谷氨醯胺升高的情況，這可能是氨過多而導致。酮戊二酸氨基化加強，產生了過多的谷氨酸及谷氨醯胺所致。

Ⅱ 什麼是尿素循環,有何生物學意義

尿素循環：又稱為鳥氨酸循環，肝臟中2分子氨（1分子氨是游離的，1分子氨來自天冬氨酸）和1分子CO2生成1分子尿素的環式代謝途徑。尿素循環是第一個被發現的環式代謝途徑.
生物學意義:
（1）尿素循環不僅將氨和CO2合成為尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循環與檸檬酸循環聯系起來。 （2）肝臟中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途徑，尿素循環的任何一個步驟出問題都有可能產生疾病。如果完全缺乏尿素循環中的某一個酶，嬰兒在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力發育遲滯、嗜睡和經常嘔吐。在臨床實踐中，常通過減少蛋白質攝入量使輕微的高氨血遺傳性疾病患者症狀緩解，原因就是減少了游離氨的來源。 （3）植物體內也存在尿素循環，但轉運活性低，其意義在於合成精氨酸。個別植物也可產生尿素，在脲酶作用下分解產生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、葉綠體、血紅素、胺、生物鹼等。

Ⅲ 鳥氨酸循環的生理意義

當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨的毒性作用。

參與鳥氨酸循環的酶可按需要而誘導合成。在氨生成增加時，鳥氨酸循環的酶活性常顯著提高，例如蛋白質攝入增加、飢餓狀態、給予糖皮質激素所引起蛋白質分解增強等。

(3)鳥氨酸循環的生物學意義是什麼擴展閱讀：

鳥氨酸循環中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。如氨甲醯磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲醯基轉移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒症狀；

精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症，除了相應的氨基酸在血液中的變化外，也都可出現氨中毒症狀，嚴重時導致昏迷、乃至新生兒死亡。

Ⅳ 鳥氨酸循環名詞解釋是什麼

鳥氨酸循環指氨與二氧化碳通過鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的過程。

鳥氨酸循環亦稱尿素循環(urea cycle)是一個由4步酶促反應組成的，可以將來自氨和天冬氨酸的氮轉化為尿素的循環，該循環是發生在脊椎動物的肝臟中的一個代謝循環。若在反應體系中加入少量的精氨酸、鳥氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而這種氨基酸的含量並不減少。

循環要點:

1、尿素分子中的氮，一個來自氨甲醯磷酸(或游離的NH3)，另一個來自天冬氨酸(Asp)。

2、每合成1分子尿素需消耗4個高能磷酸鍵。

3、循環中消耗的Asp可通過延胡索酸轉變為草醯乙酸，再通過轉氨基作用，從其他a-氨基酸獲得氨基而再生。

4、在鳥氨酸循環中，精氨酸代琥珀酸合成酶活性相對較小，所以該酶被認為是鳥氨酸循環的限速酶。

以上內容參考：網路-鳥氨酸循環

Ⅳ 鳥苷酸循環的生理意義

鳥苷酸循環即尿素循環的生理意義：
（1）尿素循環不僅將氨和CO2合成為尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循環與檸檬酸循環聯系起來。

（2）肝臟中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途徑， 尿素循環的任何一個步驟出問題都有可能產生疾病。如果完全缺乏 尿素循環中的某一個酶，嬰兒在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力發育遲滯、嗜睡和經常嘔吐。在臨床實踐中，常通過減少蛋白質攝入量使輕微的高氨血遺傳性疾病患者症狀緩解，原因就是減少了游離氨的來源。

（3）植物體內也存在 尿素循環，但轉運活性低，其意義在於合成精氨酸。個別植物也可產生尿素，在 脲酶作用下分解產生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、 葉綠體、 血紅素、胺、生物鹼等。

Ⅵ 鳥氨酸循環的生理意義是什麼

生物通常不能迅速方便的除去氨，必須將其轉換為一些其他物質，如尿素或尿酸，它們毒性更小。

尿素循環（鳥氨酸循環）反應將含氮的代謝產物，主要是將毒性較強的氨，轉為較為無害的尿素或尿酸，前者會通過腎隨尿液排出。

鳥氨酸循環主要在肝臟進行在肝細胞線粒體中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲醯磷酸。

此酶以N-乙醯谷氨酸為必要的輔助因子，精氨酸可促進N-乙醯谷氨酸的合成。通常進食蛋白質後，乙醯谷氨酸合成酶活性升高，產生較多的N-乙醯谷氨酸，增強氨甲醯磷酸的合成，從而調節肝中尿素生成。

氨甲醯磷酸和進入線粒體的鳥氨酸在鳥氨酸氨甲醯基轉移酶催化下生成瓜氨酸，即開始了鳥氨酸循環，生成的瓜氨酸轉運出線粒體而進入胞液，在供能條件下，可與天冬氨酸縮合成精氨琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，最後精氨酸經精氨酸酶催化，分解為鳥氨酸和最終產物尿素。

鳥氨酸可進入線粒體再參與鳥氨酸循環，尿素則擴散人血，隨尿排出。

從尿素生成過程可見，尿素分子中的一個氨基來自游離氨，可由氨基酸脫氨基而來，或更多的由消化道吸收而來；另一個氨基來自天冬氨酸，但是各種氨基酸通過連續轉氨基作用，均可最終將氨基轉移到草醯乙酸而生成天冬氨酸，參與循環。

參與鳥氨酸循環的酶可按需要而誘導合成。在氨生成增加時，鳥氨酸循環的酶活性常顯著提高，例如蛋白質攝入增加、飢餓狀態、給予糖皮質激素所引起蛋白質分解增強等。

線粒體內的級聯反應

產物是氨基甲醯磷酸，它將作為循環胞漿部分的原料。但線粒體膜上並不存在將它運輸到胞漿的轉運蛋白，所以氨基甲醯磷酸會通過鳥氨酸-瓜氨酸的轉化，達到離開線粒體到達胞漿的目的。

這兩種氨基酸都是非蛋白質alpha-L-氨基酸。兩者的區別正是一個氨基甲酸殘基。氨基甲醯磷酸脫磷酸候會被轉到鳥氨酸上，產物是瓜氨酸。催化的酶是氨甲醯基轉移酶（Ornithin-Carbamoyl-Transferase）。

以上內容參考：網路-鳥氨酸循環