生物免疫缺陷病有哪些

Ⅰ 全國卷高中生物常考的免疫缺陷病和自身性免疫病那些

1、全國卷高中生物常考的免疫缺陷病主要有：艾滋病（後天）和先天性胸腺發育不良（先天）。

免疫缺陷分為原發性和繼發性兩類。前者主要見於嬰兒和兒童。如兒童出生後出現反復感染，就應該到醫院檢查一下免疫功能，確定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的兒童不能接種各種活疫苗，否則可能會帶來嚴重的後果。

2、常考的自身性免疫病有：重症肌無力、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡等。自身性免疫在正常情況下，動物的免疫系統只對自身以外的異物抗原發生反應，但由於某些原因對自身構成成分引起免疫反應。

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免疫缺陷的原因

免疫的作用在於能識別和排除異己物質，以達到維護機體的生理平衡和穩定的狀態。免疫反應後的結果在正常情況下對機體有利，但在一定條件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質，是抗感染過程的表現。

清除體內衰老、變性細胞和一些廢用的物質成分，是維持機體內環境平衡的穩定的表現；進行免疫監視，消除變性細胞，多見消除癌細胞。

Ⅱ 免疫系統疾病有哪些

一般地說，免疫系統疾病的症狀主要表現在易患感冒及其他感染性疾病，易疲勞或易過敏。根據病因及特性不同，大致常見的有：艾滋病、過敏性疾病、風濕性關節炎、過敏性哮喘、慢性疲勞、II型糖尿病、枯草熱、紅瘢狼瘡及多發性硬化症。其中最嚴重的是艾滋病、紅瘢狼瘡，比較輕的是過敏性疾病。這也只是一個籠統的回答，總的說免疫性疾病都比較頑固，不是很好治療，如有不當敬請諒解。

Ⅲ 免疫缺陷病都有哪些

免疫缺陷病按其發生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和後天繼發性免疫缺陷病兩大類，他們均會導致免疫功能低下或缺失，易發生嚴重感染或腫瘤。

(一)． 先天性免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據所累及的免疫細胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。

(1) 特異性免疫缺陷
1 B細胞缺陷性疾病
--佔先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，於是就不能生成抗體。所以該病的主要特徵為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血症(Bruton綜合症)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。
2 T細胞缺陷性疾病
--佔先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。
3 T和B細胞聯合缺陷性疾病
--聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各種微生物。

(2) 非特特異性免疫缺陷
1 吞噬細胞缺陷病
--吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。
2 補體系統缺陷病
--該病是由於機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。

(二) 後天繼發性免疫缺陷病
繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所導致的免疫功能低下。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。根據發病的原因不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發於某些疾病的免疫缺陷和醫源性的免疫缺陷。 1． 繼發於某些疾病的免疫缺陷
(1) 感染
許多病毒、細菌、真菌及原蟲感染常可引起機體免疫功能低下。如麻疹病毒、風疹病毒、巨細胞病毒、嚴重的結核桿菌或麻風桿菌感染均可引起患者T細胞功能下降。尤以HIV引發的AIDS最為嚴重。
(2) 惡性腫瘤
患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤常可進行性地抑制患者的免疫功能。在廣泛轉移的癌症者中常出現明顯的細胞免疫與體液免疫功能低下。
(3) 蛋白質喪失、消耗過量或合成不足
患慢性腎小球炎、腎病綜合症、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時，蛋白質包括免疫球蛋白大量喪失；患慢性消耗性疾病時蛋白質消耗增加；消化道吸收不良和營養不足時，蛋白質合成不足，上述各種原因均可使免疫球蛋白減少，體液免疫功能減弱。

2． 醫源性的免疫缺陷
(1) 長期使用免疫抑制劑、細胞毒葯物和某些抗生素
大劑量腎上腺皮質激素可導致免疫功能全面抑制。抗腫瘤葯物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時抑制T細胞和B細胞的分化成熟，從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯黴素能抑制抗體生成和T細胞、B細胞對有絲分裂原的增殖反應。
(2) 放射線損傷
放射線治療是惡性腫瘤及抑制同種組織器官移植排斥的有效手段。而大多數淋巴細胞對γ射線十分敏感。大劑量的放射性損傷可造成永久性的免疫缺陷。

Ⅳ 免疫缺陷病有哪些

有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。
原發性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬於本組。我國各類原發性免疫缺陷病的確切發病率尚不清楚，其相對發病百分率大致為體液免疫缺陷佔50%，細胞免疫缺陷10%，聯合免疫缺陷30%，吞噬細胞功能缺陷6%，補體缺陷4%。
體液免疫
B細胞缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏，包括：
（1）原發性丙種球蛋白缺乏症：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生於男孩，於出生半年以後開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見於年人。本病的特點在於：血中B細胞明顯減少甚至缺如，血清免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）減少或缺乏，骨髓中前B細胞發育停滯。全身淋巴結、扁桃體等淋巴組織生發中心發育不全或呈原始狀態；脾和淋巴結的非胸腺依賴區淋巴細胞稀少；全身各處漿細胞缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正常。
由於免疫缺陷，患兒常發生反復細菌感染，特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血症而致死。注射丙種球蛋白，能控制感染，但由於無法提高呼吸道等粘膜處的SlgA，因此鼻部、肺部的感染極易復發。
（2）孤立性IgA缺乏症：本病是最常見的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或獲得性，前者通過常染色體隱性或顯性遺傳。患者多無症狀，有些可有反復鼻竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現。自身免疫、過敏性疾病的發病率也較高。血清Iga 低下（<5mg/dl）為確診本病的重要依據。
本病的發病與IgA B細胞的分化障礙有關。患者Iga B細胞的數量正常，但多數為不成熟表型，在體外僅少數能轉化為IgA細胞。
約有50%的本病患者血清中含IgA自身抗體。因此應避免注射含IgA的血製品，如錯誤地給予IgA或輸血治療，可引起過敏性休克。
（3）普通易變免疫缺陷病：普通易變免疫缺陷病（common variable immunodeficiency）是相當常見而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累，發病年齡在15～35歲不等，可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化，起病時表現為低丙種球蛋白血症，隨著病情進展可並發細胞免疫缺陷。其特點是：①低丙種球蛋白血症，免疫球蛋白總量和IgG均減少；②2/3患者血循環中B細胞數量正常，但不能分化為漿細胞；淋巴結、脾、消化管淋巴組織中B細胞增生明顯，但缺乏漿細胞。部分病例有T輔助細胞減少、T抑制細胞過多；部分病例有抗T細胞B細胞的自身抗體；或巨噬細胞功能障礙；③患者主要表現為呼吸道、消化道的持續慢性炎症，自身免疫病的發病率也較高。
細胞免疫
T細胞缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由於正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關，故又稱胸腺發育不良或Di George綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關，因此，患者常同時有胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全，先天性心血管異常（主動脈縮窄、主動脈弓右位畸形等）和其他臉、耳畸形。周圍血循環中T細胞減少或缺乏，淋巴組織中漿細胞數量正常，但皮質旁胸腺依賴區及脾細動脈鞘周圍淋巴細胞明顯減少。常在出生後即發病，主要表現為各種嚴重的病毒或真菌感染，呈反復慢性經過。近年來應用胸腺素（thymosin）或胚胎胸腺上皮移植治療，獲得一定療效。
聯合性免疫缺陷病
（1）重症聯合性免疫缺陷病：本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如，可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如，無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應，也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能與幹細胞分化為T、B細胞發生障礙或胸腺及法氏囊相應結構的發育異常有關。病變主要表現為淋巴結、扁桃體及闌尾中淋巴組織不發育；胸腺停留在6～8周胎兒的狀態，其中無淋巴細胞或胸腺小體，血管細小。患兒由於存在體液和細胞免疫的聯合缺陷，對各種病原生物都易感，臨床上常發生反復肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹瀉、敗血症等。在治療方面可選用正常骨髓幹細胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供體骨髓中T細胞介導的移埴物抗宿主反應（GVH）往往是造成治療失敗的嚴重問題。
約有25%～50%的重症聯合免疫缺陷病例，主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶（adenosine deaminase，ADA）有關。一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝，同時由於三磷酸脫氧腺苷在淋巴細胞的堆積，後者對淋巴細胞尤其是T細胞具有一定的毒性作用，從而造成淋巴細胞在增補、分化及功能方面的障礙。測定病人紅細胞的ADA有助於診斷本病。給病兒輸入含有ADA活性的紅細胞可一定程度地改善其免疫功能狀態。
（2）伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病：本病又稱Wiscott－Aidrich綜合征，是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病，多見於男孩，臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。免疫缺陷早期表現為對多糖類抗原的體液免疫應答不全，患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨著年齡增長，逐漸出現細胞免疫缺陷，易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向。血中IgM明顯減少，IgG正常，在有些患者IgA、IgE可升高，淋巴細胞數通常正常。各種疾苗接種後，抗體形成反應微弱，T細胞功能欠佳，遲發型變態反應不良，患者中惡性淋巴瘤發病率較高。骨髓移植對有些患有一定療效。
（3）伴共濟失調和毛細血管擴張症的免疫缺陷病：本病是常染色體隱性遺傳性疾病，常累及幼兒，兼有T、B細胞免疫缺陷。一般2歲開始起病，臨床特點包括小腦性共濟失調，眼結膜和皮膚毛細血管擴張，反復鼻竇及肺部感染等。過去認為本病是一種神經系統疾病，目前已知除神經系統外，血管、內分泌及免疫系統均可受累，40%患者顯示選擇性IgA缺陷。
患者胸腺發育不良，淋巴細胞和胸腺小體均嚴重缺乏，皮質髓質界限模糊。淋巴結無濾泡形成，漿細胞也少見。關於本病出現多系統異常的機制，尚無一致的見解，可能與DNA修復功能障礙有關，患者並發惡性淋巴瘤的機率甚高。
吞噬細胞功能障礙
本病表現為吞噬細胞數量減少、遊走功能障礙、吞噬能力雖正常，但由於胞內缺乏各種消化病原的酶而喪失了殺滅和消化病原的能力。患者對致病與非致病微生物均易感，因而易發生反復感染，其中慢性肉芽腫病是一種X染色體隱性遺傳性疾病，一般在2歲左右起病，表現為頸淋巴結、皮膚、肺、骨髓等處慢性化膿性炎或肉芽腫性炎、肝、脾腫大。
補體缺陷
補體在炎症及免疫反應中起著重要作用，常見的補體缺陷有①C3缺乏或C3抑制物缺乏，後者使C3過度消耗同樣使血清中C3水平下降，導致反復細菌感染。②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一種糖蛋白，除對Cis有抑製作用外，尚可抑制纖溶酶原、激肽等炎症介質的激活，因此C1抑制物的缺陷，可導致血管通透性增加、組織水腫，即所謂的遺傳性血管水腫。
3繼發性免疫缺陷
許多疾病可伴發繼發性免疫缺陷病，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（何傑金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、類風濕性關節炎等）、蛋白喪失（腎病綜合征、蛋白喪失腸病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失（因葯物、系統感染等）以及某些其他疾病（如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎）和免疫抑制治療等。繼發性免疫缺陷病可以是暫時性的，當原發疾病得到治療後，免疫缺陷可恢復正常；也可以是持久性的。繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發的繼發性免疫缺陷病可由於腫瘤、抗癌治療和營養不良等因素所致。
繼發性免疫缺陷病較原發性者更為常見，但無特徵性的病理變化。本病的重要性在於機會性感染所引起的嚴重後果。因此及時的診斷和治療十分重要。本節著重途述發病率日增而死亡率極高的獲得性免疫缺陷綜合征（艾滋病）。
獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）自1981年首先由美國疾病控制中心報道以來，不僅在美國而且在全球日益蔓延。根據1993年8月世界衛生組織的調查估計，目前世界上已有1400萬人攜帶HIV，死亡人數達200萬，其中70%是中非和東非人。本病的特點為T細胞免疫缺陷伴機會性感染和（或）繼發性腫瘤。臨床表現為發熱、乏力、體重下降、腹瀉、全身淋巴結腫大及神經系統症狀。50%患者有肺部機會性卡氏肺孢子蟲（pneumocystis carinii）感染，其他機會性病原有麴黴、白色念珠菌、隱球菌，巨細胞病毒（cytomegalovirus）、皰疹病毒（herpes virus ）和弓形蟲（toxoplasma）等。此外，約有1/3患者有多發性Kaposi肉瘤、淋巴瘤等。病情險惡，死亡率高。流行病學調查發現，本病的發生與以下危險因素有關：①男性同性戀，約佔70%；②靜脈注射毒品約佔17%；③接受血製品而獲得感染者約佔1%；④雙親都具有上述危險因素的嬰兒以及與高危險人有異性性接觸者，等等。
病因和發病機制
本病的病因是人類免疫缺陷病毒（HIV）。許多事實證實該病毒與AIDS的關系密切，表現為：在患者的淋巴樣細胞和體液（精液、唾液及腦脊液）中可分離出HIV；抗HIV抗體幾乎在90%的患者中可被檢出，與正常人群中1%的檢出率相比有顯著的差別；此外，與HIV有交叉反應的STLV-Ⅲ在獼猴中能引起AIDS樣病。
AIDS病的主要傳染途徑為：①性交接觸感染，最為常見；②應用污染的針頭作靜脈注射；③輸血和血製品的應用；④母體病毒經胎盤感染胎兒或通過哺乳、粘膜接觸等方式感染嬰兒。
HIV選擇性地侵犯和破壞TH細胞是AIDS發病的症結所在，由於HIV與TH細胞表面的CD4分子高度親和，因而CD4分子可認為是HIV的受體乃入侵門戶。HIV為一種C型逆轉錄病毒，分核心及包殼二大部分，包殼的糖蛋白gp120和ap41可先後與TH細胞膜上的CD4分子結合而進入TH細胞。在細胞內，病毒基因經逆轉錄而產生前病毒DNA，後者一經整合到宿主細胞的DNA，即可轉錄出完整的病毒顆粒，大量病毒顆粒在CD4+細胞膜處通過出芽而釋放，並導致該細胞的溶解和死亡。由於TH細胞是調節整個免疫系統的樞紐細胞，TH細胞的消減必然影響到IL－2、γ－干擾素以及激活巨噬細胞、B細胞等有關的多種淋巴因子的分泌，將進一步影響TH細胞及其他免疫活性細胞的功能，包括：①TH細胞克隆增生和混合淋巴細胞反應降低，淋巴因子減少，對可溶性抗原的反應也減弱；②Ts（Tc）細胞克隆增生降低，特異性細胞毒反應減少；③NK細胞殺滅腫瘤細胞的功能降低；④B細胞在特異性抗原刺激下不產生正常的抗體反應，而原因不明的激活和分化引起高丙種球蛋白血症；⑤巨噬細胞對一般信號無反應，溶解腫瘤細胞、殺滅胞內寄生菌、真菌、原蟲的功能減弱。
近年來發現HIV尚可感染組織中的單核巨噬細胞。由於巨噬細胞表面亦有少量CD4分子存在，因此其感染方式可通過HIV的gp120與CD4分子結合；更主要是通過抗HIV的凋理，經巨噬細胞的Fc受體吞噬HIV而使細胞受染。在巨噬細胞內復制的病毒，通常貯藏於胞漿內，不像TH細胞那樣在胞膜上大量出芽，因而巨噬細胞不會迅速死亡，反可作為「地下工廠」及運載工具將病毒運至其他部位。例如已經發現，在腦組織，以小膠質細胞內含的HIV最多，但可能來自巨噬細胞的運送。受HIV感染後的巨噬細胞，其遞呈抗原及分泌單核因子等功能亦將受到抑制。
綜合以上後果，導致嚴重免疫缺陷，構成了AIDS發病的中心環節。此外遺傳素質對本病的發生也可能有一定影響，ADIS患者中HLA-DR5抗原陽性率較高。
病變
病變可歸納為全身淋巴樣組織的變化，機會性感染和惡性腫瘤三個方面。
1.淋巴樣組織的變化早期及中期，淋巴結腫大。鏡下，最初有淋巴濾泡明顯增生，生發中心活躍，髓質出現較多漿細胞。隨後濾泡的外套層淋巴細胞減少或消失，小血管增生，並有纖維蛋白樣物質或玻璃樣物質沉積，生發中心被零落分割。副皮質區的淋巴細胞（CD4+細胞）進行性減少，代之以漿細胞浸潤。晚期的淋巴結病變，往往屍檢時才能看到，呈現一片荒蕪，淋巴細胞，包括T、B細胞幾乎均消失殆盡，無淋巴濾泡及副皮質區之分，僅有一些巨噬細胞和漿細胞殘留。有時特殊染色可顯現大量分枝桿菌、真菌等病原微生物，卻很少見到肉芽腫形成等細胞免疫反應性病變。
AIDS病人的脾呈輕度腫大，鏡下有淤血，T、B細胞均減少，淋巴濾泡及淋巴鞘缺如。死於感染的病例，脾內常有較多中性粒細胞及一些吞噬病原微生物的巨噬細胞。扁桃體、小腸、闌尾和結腸內的淋巴樣組織均萎縮，淋巴細胞明顯減少。胸腺的組織與同齡人相比，呈現過早萎縮，淋巴細胞減少、胸腺小體鈣化。
2.繼發性感染多發性機會感染是本病另一特點，感染的范圍廣泛，可累及各器官，其中以中樞神經系統、肺、消化道的疾病最為常見。病原種類繁多，一般可有二種以上感染同時存在。由於嚴重的免疫缺陷，感染所致之炎症反應往往輕而不典型。如肺部結核菌感染，很少形成典型的肉芽腫性病變，而病灶中的結核桿菌卻甚多。
約有半數病例有卡氏肺孢子蟲感染，因之對診斷本病有一定參考價值。病變區肺間質及肺泡腔內有較多巨噬細胞及漿細胞浸潤，其特徵性變化是肺泡腔內出現由大量免疫球蛋白及原蟲組成的伊紅色泡沫樣滲出物。
約70%的病例有中樞神經系統受累，其中繼發性機會感染有播散性弓形蟲或新型隱球菌（cryptococcus neoformans）感染所致的腦炎或腦膜炎；巨細胞病毒和乳多空病毒（papovavirus）所致的進行性多灶性白質腦病等。由HIV直接引起的疾病有腦膜炎、亞急性腦病、痴獃等。這一情況提示，除淋巴細胞、巨噬細胞外，神經系統也是HIV感染的靶組織。
3.惡性腫瘤 約有30%患者可發生Kaposi肉瘤。該腫瘤為血管內皮起源，廣泛累及皮膚、粘膜及內臟，以下肢最為多見。肉眼觀腫瘤呈暗藍色或紫棕色結節。鏡下顯示成片梭形腫瘤細胞，構成毛細血管樣空隙，其中可見紅細胞。與典型的Kaposi肉瘤不同之處在於其多灶性生長和進行性臨床過程。其他常見的伴發腫瘤包括未分化性非何傑金淋巴瘤、何傑金和Burkitt淋巴瘤等，腦原發性淋巴瘤也很常見。
臨床病理聯系
臨床上將AIDS的病程分為三個階段：①早期或稱急性期，感染病毒3～6周後可出現咽痛、發熱、肌肉酸痛等一些非特異性表現。病毒在體內復制，但由於患者尚有較好的免疫反應能力，2～3周後這種急性感染症狀可自行緩解；②中期或稱慢性期，機體的免疫功能與病毒之間處於相互抗衡階段，在某些病例此期可長達數年或不再進入末期。此期病毒復制持續於低水平，臨床可以無明顯症狀或出現明顯的全身淋巴結腫大，常伴發熱、乏力、皮疹等；③後期或稱危險期，機體免疫功能全面崩潰，病人持續發熱、乏力、消瘦、腹瀉，並出現神經系統症狀，明顯的機會感染及惡性腫瘤，血液化驗可見巴細胞明顯減少（<30%），CD4+細胞減少尤為顯著，CD4+細胞與CD8+細胞之比可由原來的2下降至0.5以下，細胞免疫反應喪失殆盡。
本病的預後差，死亡率達100%，致病原因雖已清楚，但制備有效的疫苗尚有待時日，其困難在於HIV在不同的患者有驚人的多型性，目前又無理想的治療葯物，因此大力開展預防，對防止AIDS流行至關重要。

Ⅳ 免疫缺陷病毒的生物學診斷

HIV基因組長約9.2～9.7kb，含gag、Pol、env、3個結構基因，及至少6個調控基因（TaT Rev、Nef、Vif、VPU、Vpr）並在基因組的5′端和3′端各含長末端序列（圖30-2）。HIV LTR含順式調控序列，它們控制前病毒基因的表達。已證明在LTR有啟動子和增強子並含負調控區。
1．gag基因能編碼約500個氨基酸組成的聚合前體蛋白（P55），經蛋白酶水解形成P17，P24核蛋白，使RNA不受外界核酸酶破壞。
2．Pol基因編碼聚合酶前體蛋白（P34），經切割形成蛋白酶、整合酶、逆轉錄酶、核糖核酸酶H，均為病毒增殖所必需。
3．env基因編碼約863個氨基酸的前體蛋白並糖基化成gp160，gp120和gp41。gp120含有中和抗原決定簇，已證明HIV中和抗原表位，在gp120 V3環上，V3環區是囊膜蛋白的重要功能區，在病毒與細胞融合中起重要作用。gp120與跨膜蛋白gp41以非共價鍵相連。gp41與靶細胞融合，促使病毒進入細胞內。實驗表明gp41亦有較強抗原性，能誘導產生抗體反應。
4．TaT 基因編碼蛋白（P14）可與LTR結合，以增加病毒所有基因轉錄率，也能在轉錄後促進病毒mRNA的翻譯。
5．Rev基因產物是一種順式激活因子，能對env和gag中順式作用抑制序 (Cis-Acting repression sequance,Crs) 去抑製作用，增強gag和env基因的表達，以合成相應的病毒結構蛋白。
6．Nef基因編碼蛋白P27對HIV基因的表達有負調控作用，以推遲病毒復制。該蛋白作用於HIV cDNA的LTR，抑制整合的病毒轉錄。可能是HIV在體內維持持續感集體所必需。
7．Vif基因對HIV並非必不可少，但可能影響游離HIV感染性、病毒體的產生和體內傳播。
8．VPU基因為HIV-1所特有，對HIV的有效復制及病毒體的裝配與成熟不可少。
9．Vpr基因編碼蛋白是一種弱的轉錄激活物，在體內繁殖周期中起一定作用。
HIV-2基因結構與HIV-1有差別：它不含VPU基因，但有一功能不明VPX基因。核酸雜交法檢查HIV-1與HIV-2的核苷酸序列，僅40%相同。env基因表達產物激發機體產生的抗體無交叉反應。 將病人自身外周或骨髓中淋巴細胞經PHA刺激48～72小時作體外培養（培養液中加IL2）1～2周後，病毒增殖可釋放至細胞外，並使細胞融合成多核巨細胞，最後細胞破潰死亡。亦可用傳代淋巴細胞系如HT-H9、Molt-4細胞作分離及傳代。
HIV動物感染范圍窄，僅黑猩猩和長劈猿，一般多用黑猩猩做實驗。用感染HIV細胞或無細胞的HIV濾液感染黑猩猩，或將感染HIV黑猩猩血液輸給正常黑猩猩都感染成功，邊續8個月在血液和淋巴液中可持續分離到HIV，在3～5周後查出HIV特異性抗體，並繼續維持一定水平。但無論黑猩猩或長臂猿感染後都不發生疾病。 HIV感染者和AIDS患者 是傳染源，曾從血液、精液、陰道分泌液、腦脊液、眼淚、乳汁、腦組織和淋巴結等分離得HIV。傳播途徑有：
1．性傳播：通過男性同性戀之間及異性間的性接觸感染。
2．血液傳播：通過輸血、血液製品或沒有消毒好的注射器傳播，靜脈嗜毒者共用不經消毒的注射器和針頭造成嚴重感染，據說我國雲南邊境靜脈嗜毒者感染率達60%。
3．母嬰傳播：包括經胎盤、產道和哺乳方式傳播。
4.日常生活接觸及昆蟲叮咬等不傳播。 HIV選擇性地侵犯帶有CD4分子的，主要有T4淋巴細胞、單核巨噬細胞、樹突狀細胞等。細胞表面CD4分子是HIV受體，通過HIV囊膜蛋白gp120與細胞膜上CD4結合後由gp41介導使毒穿入易感細胞內，造成細胞破壞。其機制尚未完全清楚，可能通過以下方式起作用：
1．由於HIV包膜蛋白插入細胞或病毒出芽釋放導致細胞膜通透性增加，產生滲透性溶解。
2．受染細胞內CD-gp120復合物與細胞器（如高爾基氏體等）的膜融合，使之溶解，導致感染細胞迅速死亡。
3．HIV感染時未整合的DNA積累，或對細胞蛋白的抑制，導致HIV殺傷細胞作用。
4．HIV感染細胞表達的gp120能與未感染細胞膜上的CD4結合，在gp41作用下融合形成多核巨細胞而溶解死亡。
5．HIV感染細胞膜病毒抗原與特異性抗體結合，通過激活補體或介導ADCC效應將細胞裂解。
6．HIV誘導自身免疫，如gp41與T4細胞膜上MHCⅡ類分子有一同源區，由抗gp41抗體可與這類淋巴細胞起交叉反應，導致細胞破壞。
7．細胞程序化死亡（programmed cell death ）：在艾滋病發病時可激活細胞凋亡 (Apoptosis) 。如HIV的gp120與CD4受體結合；直接激活受感染的細胞凋亡。甚至感染HIV的T細胞表達的囊膜抗原也可啟動正常T細胞，通過細胞表面CD4分子交聯間接地引起凋亡CD+4細胞的大量破壞，結果造成以T4細胞缺損為中心的嚴重免疫缺陷，患者主要表現：外周淋巴細胞減少，T4/T8比例配置，對植物血凝素和某些抗原的反應消失，遲發型變態反應下降，NK細胞、巨噬細胞活性減弱，IL2、γ干擾素等細胞因子合成減少。病程早期由於B細胞處於多克隆活化狀態，患者血清中lg水平往往增高，隨著疾病的進展，B細胞對各種抗原產生抗體的功能也直接和間接地受到影響。
艾滋病人由於免疫功能嚴重缺損，常合並嚴重的機會感染，常見的有細胞（鳥分枝桿菌）、原蟲（卡氏肺囊蟲、弓形體）、真菌（白色念珠菌、新型隱球菌）、病毒（巨細胞病毒、單純皰疹病毒，乙型肝炎病毒），最後導致無法控制而死亡，另一些病例可發生Kaposis肉瘤或惡性淋巴瘤。此外，感染單核巨噬細胞中HIV呈低度增殖，不引起病變，但損害其免疫功能，可將病毒傳播全身，引起間質肺炎和亞急性腦炎。
HIV感染人體後，往往經歷很長潛伏期（3～5年或更長至8年）才發病 ，表明HIV在感染機體中，以潛伏或低水平的慢性感染方式持續存在。當HIV潛伏細胞受到某些因素刺激，使潛伏的HIV激活大量增殖而致病，多數患者於1-3年內為死亡。 主要有酶聯免疫吸附試驗（ELISA）和免疫熒光試驗（IFA）。ELISA用去污劑裂解HIV或感染細胞液提取物作抗原，IFA用感染細胞塗片作抗原進行抗體檢測，如果發現陽性標本應重復一次。為防止假陽性，可做Western blot （WB，蛋白印跡法）進一步確證。
WB法是用聚丙烯醯胺凝膠電泳將HIV蛋白進行分離，再經傳移電泳將不同蛋白條帶轉移於硝酸纖維膜上，加入病人血清孵育後，用抗人球蛋白酶標抗體染色，就能測出針對不同結構蛋白抗體，如抗gp120、gp41、P24抗體，特異性較高。 常用方法為共培養法，即用正常人外周血液分離單個核細胞，加PHA刺激並培養後，加入病人單個核細胞診斷及艾滋病的研究中。

Ⅵ 高中生物 自身免疫病和免疫缺陷病的區別。

【主回答】

自身免疫病是敵我不分，把自己的組織結構當成抗原攻擊。屬於免疫過強。
免疫缺陷是免疫系統或免疫細胞缺失或不起作用，屬於免疫過弱。

【(6)生物免疫缺陷病有哪些擴展閱讀】

一、免疫缺陷病

免疫缺陷病是免疫系統先天發育不全或後天受損導致的免疫功能降低或缺失所引起的一組疾病。原發性免疫缺陷病是由於遺傳因素或先天因素使免疫系統在發育過程中受損導致的免疫缺陷病。多發生於嬰幼兒，有時也於成年後才出現臨床症狀。原發性免疫缺陷病包括B細胞缺陷病、T細胞缺陷病、T和B細胞聯合缺陷性疾病、吞噬細胞缺陷病以及補體系統缺陷病。繼發性免疫缺陷病，系後天諸因素造成的免疫系統功能障礙所引起免疫缺陷病。可以繼發於腫瘤、免疫抑制劑的使用或感染性疾病等。

免疫缺陷病的共同特徵是：

1.抗感染能力低下，易反復發生嚴重感染；

2.易患腫瘤，其中許多是由致癌病毒所引起；

3.易伴發自身免疫病，原發性免疫缺陷者有高度伴發自身免疫病的傾向。

4.臨床表現和病理變化多種多樣；

5.多數原發性免疫缺陷病有遺傳傾向性；

6.50％以上的原發性免疫缺陷病從嬰幼兒開始發病。

二、自身免疫

1.自身免疫的生理性意義是：

(1)生理條件下，可以檢測出多種低濃度自身抗體和自身抗原致敏的淋巴細胞，這些免疫效應分子和細胞可破壞、殺傷和清除體內損傷或衰老的自身細胞，從而維持機體自身穩定之功效，具有重要的生理意義。

(2)不同淋巴細胞克隆間的相互識別和作用，在機體內構成了具有生理性免疫調節作用的獨特型免疫網路，可使機體對外來抗原的應答有一定的自限性。

2、自身免疫病的基本特點：

自身免疫病的基本特點是：(1)有遺傳傾向，以女性居多；(2)血清中能檢測出高水平自身抗體和(或)與自身組織成分起反應的致敏淋巴細胞；(3)病情遷延反復；(4)組織損傷部位有淋巴細胞浸潤；(5)自身免疫病有重疊現象；(6)用免疫抑制劑治療有一定療效；可以復制出相似的動物模型。

3、請簡述自身免疫病的病理損傷機制。

自身免疫病的組織損傷機制：類似於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反應。

4、免疫缺陷病的共同特徵：

(1)抗感染能力低下，易反復發生嚴重感染；通常體液免疫缺陷易發生細菌感染；細胞免疫缺陷則易患病毒感染或細胞內細菌的感染。體液免疫和細胞免疫聯合缺陷時會發生各種類型的感染。

(2)易患腫瘤，其中許多是由致癌病毒所引起：如：T細胞免疫缺陷病患者的腫瘤發生率比正常同齡人高100～300倍，另外，免疫缺陷病患者有伴發自身免疫病的傾向。

(3)臨床表現和病理變化多種多樣：引起免疫系統的不同成分缺乏可以引起不同的免疫缺陷病，同一疾病的不同患者也可有不同表現，可以涉及呼吸系統、消化系統、造血系統、內分泌系統、骨骼系統、神經系統、皮膚粘膜等多種器官，並出現相應的功能障礙。

(4)多數原發性免疫缺陷病有遺傳傾向性。

(5)50％以上的原發性免疫缺陷病從嬰幼兒開始發病。

5、自身免疫病的發病機制與治療原則：

自身免疫病的發生主要與下列因素有關：

(1)抗原因素：①隱蔽抗原的釋放；②在物理、化學和生物因素的作用下，自身組織成分抗原性的改變；③外來抗原與機體組織抗原的交叉反應。

(2)免疫系統方面：①多克隆刺激劑的旁路激活；②輔助刺激因子表達異常；③THl和TH2細胞功能失衡。

(3)遺傳因素。

(4)免疫調節機制條亂

自身免疫病的治療原則：消除誘因，控制病原體感染，免疫抑制療法，血漿置換、免疫調節治療及對症治療等。

Ⅶ 免疫系統疾病有哪些，是什麼原因導致的

免疫系統疾病是由於免疫系統失調而引起的一系列疾病，那麼為什麼有人會得免疫系統疾病呢?免疫系統疾病又有哪些呢?如果你想要了解免疫系統疾病相關的信息，那麼下面就跟隨小編一起去看看吧!希望以下的介紹可以幫到您!免疫系統疾病的原因有多種說法，一種是禁忌細胞系學說，禁忌細胞系學說指的是身體中的突變淋巴細胞由於某種刺激而增殖活躍起來，這種突變淋巴細胞系抗原結構上的異常會使它將正常的自身組織認為是異體，然後發生免疫反應，從而導致了組織損傷。

第二種是隱蔽抗原學說，在胚胎的發育過程中，只有曾受淋巴網狀系統檢驗的組織才被保護，而有些器官和組織，如中樞神經系統、晶體、精子等不受保護，一旦出現感染或外傷，那麼這些組織會產生自身抗體，從而造成組織損傷。

第三種是自身變異學說，正常組織發生變異，這種變異多半來自於物理或者是化學刺激，變異組織會被免疫系統識別為非自身組織，從而受到一定的排斥。

以上都是免疫系統疾病的一些常見的原因，那麼到底都有哪些免疫系統疾病呢?比較常見的有以下幾種：

一是系統性紅斑狼瘡，這種免疫性疾病多多見於育齡女性，主要表現為多發熱、面部紅斑、脫發等症狀，病情還有可能累及腎臟、血液系統、神經系統等器官。

第二種是皮肌炎，主要特質是皮膚受累和肌無力，患者出現肌肉萎縮，然後會感覺全身極度無力。此外，老年患者比較容易出現惡性病變。

第三種是潰瘍性結腸炎，多見於女性，可能會累及直腸及乙狀結腸，主要表現為淺潰瘍，這種疾病經常反復發作。

以上就是關於為什麼會得免疫系統疾病以及有哪些常見的免疫系統疾病的介紹。免疫系統疾病因為會累及其他器官，所以如果不及時治療的話，只會會越來越嚴重，小編建議，如果患上這些疾病一定要及時去醫院檢查治療，早治療早放心!

Ⅷ 高三生物中的免疫缺陷病是否包括獲得性免疫缺陷病 免疫失調疾病類型是哪幾種

當然包括了,免疫缺陷病包括先天性免疫缺陷病和獲得性免疫缺陷病.

Ⅸ 先天性免疫缺陷症包括哪些疾病

先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據所累及的免疫細胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。 (1) 特異性免疫缺陷 1 B細胞缺陷性疾病 --佔先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，於是就不能生成抗體。所以該病的主要特徵為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血症(Bruton綜合症)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。 2 T細胞缺陷性疾病 --佔先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。 3 T和B細胞聯合缺陷性疾病 --聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各種微生物。 (2) 非特特異性免疫缺陷 1 吞噬細胞缺陷病 --吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。 2 補體系統缺陷病 --該病是由於機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。

Ⅹ 高中生物復合型免疫缺陷病是什麼

HIV俗稱艾滋，病毒會攻擊T細胞