什麼是蠶豆病

㈠ 蠶豆病是什麼

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一個類型，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病，而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70％，男性佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。
在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。
但蠶豆病發病情況頗為復雜，如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關系；成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所致的葯物性溶血性貧血復雜，尚有待進一步探討。
蠶豆病臨床表現
蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鍾內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2～6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。
蠶豆病檢查
1.過篩試驗
高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。
2.紅細胞檢查
紅細胞海因小體計數。
3.酶活性
G6PD活性測定。
鑒別診斷
1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。
2.葯物誘發的溶血性貧血。
3.感染誘發的溶血性貧血。
4.新生兒黃疸。
治療
1.輸血。
2.應用糖皮質激素。
3.糾正酸中毒。
預防
有「蠶豆病」病史者，不能進食蠶豆及其製品（如粉絲、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的葯物，如抗瘧疾葯（伯氨喹啉、奎寧）、退熱葯（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類葯物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要曝曬，因為萘也可引起溶血。

㈡ 蠶豆病是什麼如何治療

【蠶豆病】
蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進食蠶豆後發生的急性溶血性貧血。
蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70％，男性患者佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。
蠶豆病發病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關系；成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的葯物性溶血性貧血復雜，尚有待進一步探討。
臨床表現
蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鍾內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2～6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如能及時給以適當的治療，仍有好轉希望。
對蠶豆的診斷和防治
進食新鮮蠶豆後突然發生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點，結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家族史等，一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD），則診斷更加明確。在低發地區，本病易被忽視而漏診。
蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴重，須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1～2次後病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐，以改善血液循環。
患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。

蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鍾內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2～6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如能及時給以適當的治療，仍有好轉希望。

進食新鮮蠶豆後突然發生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點，結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家族史等，一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD），則診斷更加明確。在低發地區，本病易被忽視而漏診。
蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴重，須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1～2次後病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐，以改善血液循環。
患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
本病的預後：如無適當治療，病情嚴重者可因急性貧血，鉀中毒和急性腎功能衰竭，導致死亡。如能及時採取適當的治療措施，多數病人病情能迅速好轉，脫離危險。

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在台灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其它人稍高。這些病人的紅血球里，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學葯品時，紅血球很容易發生溶血反應。

蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是葯品，當葯品的氧化能力越強，或是葯量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由葯品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。

在日常生活里，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所里不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫葯水，以及有病時不可以自行服用成葯，應該請教醫師或葯師。看病吃葯前，也要先告知醫師或葯師，自己患有蠶豆症。

蠶豆症病人應該避免使用下列葯品：

一、抗瘧疾葯物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。

二、抗感染葯物中的磺胺葯，例sulfanilamidesulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。

三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。

四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。

五、其它化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。(醫療村)

【注意事項】
1. 不隨意服葯，所有葯物均需經由醫師處方。
2. 避免吃蠶豆或其製品(蠶豆酥)。
3. 衣櫥廁所不可放荼丸(臭丸、樟腦丸)。
4. 不要使用龍膽紫(紫葯水)。
5. 假若發現有黃疸或貧血、尿液暗紅色茶色現象，速往醫 院診 療。
6. 看病時，應主動告訴醫護人員患有此症，並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。

蠶豆症這是本身有一種酵素缺乏,這種酵素叫葡萄糖六磷酸脢這種酵素的缺乏的話,會引起很多接觸到不同的物質,像蠶豆啊油漆樟腦丸啊,這些接觸了以後,那麼就會引起蠶豆症,那麼蠶豆症有點像過敏的症狀,那麼甚至於她的腎臟裡面腎小球通過性就大了,會小便裡面都會有血液出來,靈芝對於這種過敏性的有抑制的作用,同時對於腎臟這方面的反應也有抑制的作用,所以靈芝對於蠶豆症在治標方面很有幫助。

㈢ 什麼是蠶豆病啊，希望能解答

蠶豆症是一種性染色體隱性遺傳,意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病，男性只有一個X性染色體，所以只要這個X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有症狀，但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，就會發病。知所以你兒子會得病,是因為你的1對X性染色體中.存在著一個疾病基因X,所以生下來的兒子(XY),就有帶有你的疾病基因X,男生有一個疾病基因X就有發病,而女生要2個疾病基因X才會發病,所以如果你生的是女孩,就一定不會有病.你也不必要擔心,你兒子雖然得了蠶豆病,只要他的伴侶沒有病.就不會遺傳,原因你也應該懂的.如果你兒子生下的是男孩,這個病就能斷絕代代的遺傳(條件是伴侶是沒有疾病基因的),女孩的話,雖然不會有病,但也可能遺傳下一代的.我也是患病者,希望你兒子和患有這病的人能健康!

㈣ 蠶豆病是什麼東西

蠶豆病簡單說就是食用新鮮蠶豆後會突然發生急性血管內溶血。醫學定義是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，

㈤ 什麼是蠶豆病

俗稱蠶豆病，是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病，俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發區之一，呈南高北低的分布特點，患病率為0.2-44.8%。主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。蠶豆病是由於遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆後，隨後發生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見於小兒，特別是5歲以下男童多見，約佔90%，常發生在蠶豆成熟的季節，進食蠶豆或蠶豆製品(如粉絲、醬油)均可致病。
患者通常於進食蠶豆後24～48小時內發病，表現為急性血管內溶血，有全身不適，發熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴重者出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭症狀。其發病與否，病情輕重與吃蠶豆的數量無關，有時吃1～2粒也難倖免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發病，甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。一般病例症狀持續2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復。在低發地區，本病易被忽視而漏診。

㈥ 蠶豆病是什麼病

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。

㈦ 什麼是蠶豆病

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一個類型，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病，而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70％，男性佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

㈧ 什麼是蠶豆病

蠶豆病是由於遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆後，隨後發生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見於小兒，特別是5歲以下男童多見，約佔90%，常發生在蠶豆成熟的季節，進食蠶豆或蠶豆製品(如粉絲、醬油)均可致病。
患者通常於進食蠶豆後24～48小時內發病，表現為急性血管內溶血，有全身不適，發熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴重者出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭症狀。其發病與否，病情輕重與吃蠶豆的數量無關，有時吃1～2粒也難倖免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發病，甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。一般病例症狀持續2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復。在低發地區，本病易被忽視而漏診。

㈨ 什麼是蠶豆病

俗稱蠶豆病，是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病，俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發區之一，呈南高北低的分布特點，患病率為0.2-44.8%。主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。
1病因
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症――蠶豆病，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

2臨床表現
G6PD缺乏症的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、葯物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺症狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些葯物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在廣東興寧地區在蠶豆收獲季節曾爆發G6PD缺乏症的流行，導致許多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據中山醫大的一項統計表明，患G6PD缺乏症的新生兒中，約50%的患兒會出現新生兒黃疸，其中約12%可發展為核黃疸，導致腦部損害，引起智力低下。

3檢查
1.血象
①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下。
②紅細胞最低降至0.5×1012/升以下。
③網織紅細胞明顯增高>0.20。
④外周血塗片可見有核紅細胞增多。
⑤白細胞升高，可達（10-20）×109/升，甚至呈類白血病反應；
⑥血小板計數正常或增高。
2.骨髓象
①紅細胞系、粒細胞系均明顯增生，年齡越小粒細胞系增生愈明顯。
②紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。
3.尿檢查
①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。
②尿隱血試驗陽性率可達60%-70%。
③尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性。
④血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低。
⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

4診斷
該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆後數小時至數日（1-3天）內突然發熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2-6天後能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大於75%），特別是熒光點試驗診斷。

5治療
G6PD缺乏症在無誘因不發病時，與正常人一樣，無需特殊處理。防治的關鍵在於預防，嚴格遵照以下健康處方，預防發作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可有效減低新生兒核黃疸的發生。輸血是本病急性發作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。