血友病是什麼

⑴ 血友病到底是什麼病呀

血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是說這種病人由於經常嚴重出血，要靠緊急輸血以挽救生命，成了"以血為友"的疾病了。
故事:十九紀世的英國王室出現了血友病，並波及了歐洲各王室。維多利亞Victoria這位有著歐洲祖母之稱的女皇，是歷史上一位最著名的血友病攜帶者。她有9個子女:1.3.5.6.9是女兒2.4.7.8是兒子。女兒中第(3)海倫娜Alice，第(9)比阿特麗斯Beatrice是血友病攜帶者;兒子中第(8)利奧波特Leopold是血友病攜帶者。利奧波特Leopold在愛爾蘭，他的外孫中有一人系血友病患者。海倫娜Alice，嫁給了德意志帝國黑森大公爵Louis二世的一個孫子，將血友病帶給了黑森家族，致使她的女兒Irene也成為血友病基因攜帶者。Irene的丈夫是維多利亞Victoria大女兒(1)與德國皇帝的兒子，雖然王子本人是正常的，但是由於與Irene結婚，從而把血友病基因帶到普魯士家系中。海倫娜Alice(3)還有一個女兒Alix也是攜帶者，她嫁給俄國沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇兒子也有血友病。比阿特麗斯Beatrice(9)與黑森大公爵Louis二世的另一孫子結婚，又把血友病基因帶給了黑森家族的另一分支。她的女兒Victoria也是攜帶者，嫁與了西班牙國王阿方索 Alfonso XIII ，由此將血友病基因也帶入了西班牙王族。
而今英國女王伊利莎白二世Elizadeth是維多利亞Victoria之子EdwardⅦ的後裔。EdwardⅦ無血友病，因此他的後代中也不會有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip卻是Alice的大女兒的子孫，幸而大女兒不是攜帶者，故今英國王族當不再受血友病之害了。
實際上血友病的這種遺傳性質早就為人所知曉。自古以來便有被奉作猶太教神聖規范的猶太教律法著作《塔木德》中就說明到;血友病是從母親傳遞給她的某些子女的，律法甚至規定說:凡有兩個男性嬰兒死於出血過多的母親，不得參加"割禮"儀式。1820年德國醫生納賽對血友病進行了觀察，立了一條所謂"納賽定則":血友病僅出現於男性，但由女性所傳遞。還有奧托醫生也指出了血友病是一種家族性的疾病，男性是疾病之體，女性不是，但卻通過女性才傳給她們的子女……
對血友病的這類認識或結論，歷代國王的御醫們當然不會不知，皇族顯然是出於政治上的需要，才不顧這一切的。
由以上故事所知，血友病是一組遺傳性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分為:
A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
在總人口數中平均一萬人就有一位血友病患者，其中A型約佔80%~85%，B型約佔15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是為基因突變所造成，另外尚有後天性血友病患者。C型血友病患者少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。血友病患者一生常有自發性或周期性出血;不一定有原因可尋，一般的臨床表現為:
出血症狀是本病的主要表現。出血部位:一般為齒齦、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘關節處出血是其特徵，最為常見。持續數月或數年則發生關節僵硬、畸形、肌肉萎縮，而致功能喪失。嚴重的病例有時出現內臟出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而頭部外傷引起的顱內出血常為本病致死的主要原因。
血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者作產前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發病率，做到優生。
血友病目前尚無徹底治癒的方法，因此，要重視"綜合治療"除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外，中醫葯物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

● 葯物介紹:
內服葯：
血友六靈散 (Xue You Liu Ling San) 純中草葯制劑：專為血友病及出血性疾病研製。可提高凝血質量，增強生血活力。適用於消化道出血，關節出血，粘膜，皮膚出血，血小板減少性紫癜等出血症。
友泰膠囊 (You Tai Jiao Nang) 純中草葯制劑：專為出血性疾病研製。調和氣血，止血通經，祛瘀消斑，增強機體免疫功能。適用於血友病及各種出血性疾病。外用葯:
關節靈 (Guan Jie Ling) 純中草葯制劑：用於治療血友病關節出血疼痛，活動障礙。對各種關節炎症治療亦有很好療效。
如果您或您的親朋好友願意接受治療，請將病人的病歷，化驗單等資料(復印件也可)帶來或寄來，以便了解病人的詳細病情及相關病史，使我們能更好地為您進行治療。有專人負責接待，辦理郵購。

● 自我保健:
血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住後，經過一段時間的卧床休息，可以適當做一些輕微的自我保健按摩。這將有益於疾病的健康和殘障肢體功能的恢復。現介紹一些患者的實踐經驗:(主要是膝、踝、肘部關節)
原則: A: 只能在出血停止後方可進行。 B:不能使勁推、揉、搓、拍打。 C: 不能強行伸、屈。 D:必須經常、長期地進行。
手法: 均勻、柔和的撫摸、揉捻、拍打。
膝關節:坐床上，雙手左右護住膝關節，雙手除拇手指外，其餘卡在膝下輕輕揉捻。有意識地做伸、屈運動。撫摸大腿、關節、小腿及腳指。輕揉捻、拍打小腿肌肉。手肘關節:用未出血的手輕輕撫摸手臂從上至下，輕揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部輕微地按摩更好)
踝: 輕輕撫摸、揉搓、活動腳踝關節。
以上手法只能循環漸進，從較小運動強度、較短的持續時間、較小的運動量開始。隨著病情的好轉，體力增加，動作熟練後逐步提高運動指標。
這些都是自我照顧的方法，如果能有人幫助，則更愉快。
● 心理、情緒
血友病患的心理、情緒好壞也能直接影響疾病的發生。血友病患有著不同於一般疾病患的心理活動，因疾病的特殊性，在自己及親人們的心理，精神上造成了沉重的負擔。所以患者一定要培養自己良好的心理應付機制，控制好自己的情緒。現簡要摘幾點患者的心得:
A:不要以疾病為由，產生惰性。
B:愉悅的接納自己，消除自卑感，與自己周圍的環境和諧相處。
C:增強自信心，相信自我有能力擺脫或減輕疾病痛苦的折磨。
D:做一點自己能夠做的事，切不可強求不可能做到的事。
E:多一點愛好，培養自己良好的情趣。
F:跟著美好的感覺走。
G:不要封閉自己，無所顧忌的生活，但不可放縱
H:冷靜的思考，切不可急燥。
● 飲 食:
「病從口入」講究膳食的合理調配，掌握各類食物的營養特點，調整它們在膳食中的地位和比例，對血友病患的健康有著積極的作用。
原則:
A: 盡量避免或少吃有損於凝血機制的食物和有刺激性的食物。
B: 多吃一些有益於養脾，益肝，護腎，補血的食物。
一般有益的食物為:花生，紅棗，鮮藕，黃花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，雞，鴨，豬，羊，牛，龜，鱉，鱔，等。
不益於或少吃的食物為:各類生猛海鮮，淡水魚，各類油炸食物。香煙.酒.茶.檳榔。
在消化道出血時應避免喝雞湯，鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。
(中醫認為:本疾病屬血熱症，在飲食上可多吃點涼性食物。)

病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

症狀
出血特點是延遲、持續而緩慢的滲血，可自發出血，但主要是輕傷後出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現無差別；因子Ⅺ缺乏症狀輕，自發性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴重。
一、皮膚粘膜出血：最常見，多發生於輕傷之後，出現頑固的持續的滲血，可長達數日或數周之久，如鼻衄及拔牙後出血。
二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血腫。
三、關節出血：為血友病的特有症狀，發生率約70~80%，輕型患者少見。主要發生於血友病甲。
四、內臟出血：血尿有消化道出血亦較常見。

檢查
一、常規檢查：出血時間、血小板計數、凝血酶原時間均正常。凝血時間在重型血友病延長。
二、初篩試驗：①凝血酶原消耗試驗（PCT）。②白陶土部分凝血活酶時間（KPTT），是敏感的過篩試驗。③簡易凝血活酶生成試驗（STGT）。
三、確診試驗：用凝血活酶生成試驗做糾正試驗，確定血友病類型。利用下述糾正劑特點，即能對三種血友病做出鑒別。
四、因子活性測定。

治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、禁服影響血小板功能的葯物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草葯亦應避免。
九、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

⑵ 血友病是什麼病

血友病是一種帶有遺傳性的血液類疾病。通常來講，血友病是由於夫妻一方或者雙方體內攜帶血友病基因然後遺傳給孩子後而發病的。一旦患上了血友病，患者終身都要攜帶這種疾病，由於患者血液中缺少了正常的凝血因子等，只要是發生外傷等創傷事件後，患者都會發生血流不止的狀況，因此很患者的終身的正常生活都影響極大。一旦發生出血的狀況，可用一些促進凝血的葯物來治療。

⑶ 血友病是什麼

血友病(Haemophilia)是一種遺傳病，病人先天缺乏凝血因子，導致凝血功能障礙（並非血小板數不足），不易止血。絕大部分患者為男性。

致病機率

• 正常的血液凝結是血液中血小板，與部分血漿蛋白共同作用的結果。這些與凝血功能相關的血漿蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中，具有加速以及加強反應的效果，缺乏凝血因子的協助，就可能發生凝血功能異常，導致出血時間延長。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂後，血液不容易凝固，導致出血難止。
  

• 按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型三種（或是A型、B型、C型）。缺乏其他凝血因子的血友病，則無特殊分類，以缺乏的凝血因子來確認。

• 

遺傳

• 甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中，男性有50%的機率發病，女性有50%的機率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，這兩種血友病表現可能為隔代遺傳。但患病男性與攜帶致病基因女性的後代，有可能為患病女性，不過由於女性有月經，所以一般來說患病女性青春期後的存活率很低。
  

• 丙型血友病為體染色體（即常染色體）不存隱性遺傳。

• 1萬人中大約會有1名甲型血友病患者，5萬人中大約會有1名乙型血友病患者。在美國，大約1.8萬人患有血友病，每年約有400名新生兒患血友病。血友病多發於男性。據估計，在加拿大，約有2500人患甲型血友病，約有500人患乙型血友病。

症狀

• 由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，所以患者的血管破裂後，血液較難凝結，因而流失更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。

• 關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難回復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

• 由於每個凝血因子的基因都是一串脫氧核醣核酸（DNA）形成的復雜序列，不同類型的凝血因子缺乏，造成的影響也不同。即使是同一種凝血因子發生變異，因為變異發生的位置不同、方式不同，導致凝血因子的活性水平也不同。所以，同一類型的血友病患者，嚴重度皆有所不同。據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

1. 重度血友病患者：血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的1%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血普遍。

2. 中度血友病患者：因子活性程度為正常人的1%至5%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。

3. 輕度血友病患者：因子活性程度為正常人的5%至30%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。

治療

• 血友病是一種遺傳疾病，必須針對基因進行治療，才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段，而且目前的成果，還談不上根治。目前傳統治療，仍停留在補充凝血因子的替代，來預防或是治療血友病的出血症狀。

⑷ 什麼是血友病

血友病(haemophilia)

血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是說這種病人由於經常嚴重出血，要靠緊急輸血以挽救生命，成了"以血為友"的疾病
故事:十九紀世的英國王室出現了血友病，並波及了歐洲各王室。維多利亞Victoria這位有著歐洲祖母之稱的女皇，是歷史上一位最著名的血友病攜帶者。她有9個子女:1.3.5.6.9是女兒2.4.7.8是兒子。女兒中第(3)海倫娜Alice，第(9)比阿特麗斯Beatrice是血友病攜帶者;兒子中第(8)利奧波特Leopold是血友病攜帶者。利奧波特Leopold在愛爾蘭，他的外孫中有一人系血友病患者。海倫娜Alice，嫁給了德意志帝國黑森大公爵Louis二世的一個孫子，將血友病帶給了黑森家族，致使她的女兒Irene也成為血友病基因攜帶者。Irene的丈夫是維多利亞Victoria大女兒(1)與德國皇帝的兒子，雖然王子本人是正常的，但是由於與Irene結婚，從而把血友病基因帶到普魯士家系中。海倫娜Alice(3)還有一個女兒Alix也是攜帶者，她嫁給俄國沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇兒子也有血友病。比阿特麗斯Beatrice(9)與黑森大公爵Louis二世的另一孫子結婚，又把血友病基因帶給了黑森家族的另一分支。她的女兒Victoria也是攜帶者，嫁與了西班牙國王阿方索 Alfonso XIII ，由此將血友病基因也帶入了西班牙王族。
而今英國女王伊利莎白二世Elizadeth是維多利亞Victoria之子EdwardⅦ的後裔。EdwardⅦ無血友病，因此他的後代中也不會有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip卻是Alice的大女兒的子孫，幸而大女兒不是攜帶者，故今英國王族當不再受血友病之害了。
實際上血友病的這種遺傳性質早就為人所知曉。自古以來便有被奉作猶太教神聖規范的猶太教律法著作《塔木德》中就說明到;血友病是從母親傳遞給她的某些子女的，律法甚至規定說:凡有兩個男性嬰兒死於出血過多的母親，不得參加"割禮"儀式。1820年德國醫生納賽對血友病進行了觀察，立了一條所謂"納賽定則":血友病僅出現於男性，但由女性所傳遞。還有奧托醫生也指出了血友病是一種家族性的疾病，男性是疾病之體，女性不是，但卻通過女性才傳給她們的子女……
對血友病的這類認識或結論，歷代國王的御醫們當然不會不知，皇族顯然是出於政治上的需要，才不顧這一切的。
由以上故事所知，血友病是一組遺傳性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分為:
A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
在總人口數中平均一萬人就有一位血友病患者，其中A型約佔80%~85%，B型約佔15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是為基因突變所造成，另外尚有後天性血友病患者。C型血友病患者少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。血友病患者一生常有自發性或周期性出血;不一定有原因可尋，一般的臨床表現為:
出血症狀是本病的主要表現。出血部位:一般為齒齦、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘關節處出血是其特徵，最為常見。持續數月或數年則發生關節僵硬、畸形、肌肉萎縮，而致功能喪失。嚴重的病例有時出現內臟出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而頭部外傷引起的顱內出血常為本病致死的主要原因。
血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者作產前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發病率，做到優生。
血友病目前尚無徹底治癒的方法，因此，要重視"綜合治療"除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外，中醫葯物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

● 葯物介紹:
內服葯：
血友六靈散 (Xue You Liu Ling San) 純中草葯制劑：專為血友病及出血性疾病研製。可提高凝血質量，增強生血活力。適用於消化道出血，關節出血，粘膜，皮膚出血，血小板減少性紫癜等出血症。
友泰膠囊 (You Tai Jiao Nang) 純中草葯制劑：專為出血性疾病研製。調和氣血，止血通經，祛瘀消斑，增強機體免疫功能。適用於血友病及各種出血性疾病。外用葯:
關節靈 (Guan Jie Ling) 純中草葯制劑：用於治療血友病關節出血疼痛，活動障礙。對各種關節炎症治療亦有很好療效。
如果您或您的親朋好友願意接受治療，請將病人的病歷，化驗單等資料(復印件也可)帶來或寄來，以便了解病人的詳細病情及相關病史，使我們能更好地為您進行治療。有專人負責接待，辦理郵購。

● 自我保健:
血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住後，經過一段時間的卧床休息，可以適當做一些輕微的自我保健按摩。這將有益於疾病的健康和殘障肢體功能的恢復。現介紹一些患者的實踐經驗:(主要是膝、踝、肘部關節)
原則: A: 只能在出血停止後方可進行。 B:不能使勁推、揉、搓、拍打。 C: 不能強行伸、屈。 D:必須經常、長期地進行。
手法: 均勻、柔和的撫摸、揉捻、拍打。
膝關節:坐床上，雙手左右護住膝關節，雙手除拇手指外，其餘卡在膝下輕輕揉捻。有意識地做伸、屈運動。撫摸大腿、關節、小腿及腳指。輕揉捻、拍打小腿肌肉。手肘關節:用未出血的手輕輕撫摸手臂從上至下，輕揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部輕微地按摩更好)
踝: 輕輕撫摸、揉搓、活動腳踝關節。
以上手法只能循環漸進，從較小運動強度、較短的持續時間、較小的運動量開始。隨著病情的好轉，體力增加，動作熟練後逐步提高運動指標。
這些都是自我照顧的方法，如果能有人幫助，則更愉快。
● 心理、情緒
血友病患的心理、情緒好壞也能直接影響疾病的發生。血友病患有著不同於一般疾病患的心理活動，因疾病的特殊性，在自己及親人們的心理，精神上造成了沉重的負擔。所以患者一定要培養自己良好的心理應付機制，控制好自己的情緒。現簡要摘幾點患者的心得:
A:不要以疾病為由，產生惰性。
B:愉悅的接納自己，消除自卑感，與自己周圍的環境和諧相處。
C:增強自信心，相信自我有能力擺脫或減輕疾病痛苦的折磨。
D:做一點自己能夠做的事，切不可強求不可能做到的事。
E:多一點愛好，培養自己良好的情趣。
F:跟著美好的感覺走。
G:不要封閉自己，無所顧忌的生活，但不可放縱
H:冷靜的思考，切不可急燥。
● 飲 食:
「病從口入」講究膳食的合理調配，掌握各類食物的營養特點，調整它們在膳食中的地位和比例，對血友病患的健康有著積極的作用。
原則:
A: 盡量避免或少吃有損於凝血機制的食物和有刺激性的食物。
B: 多吃一些有益於養脾，益肝，護腎，補血的食物。
一般有益的食物為:花生，紅棗，鮮藕，黃花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，雞，鴨，豬，羊，牛，龜，鱉，鱔，等。
不益於或少吃的食物為:各類生猛海鮮，淡水魚，各類油炸食物。香煙.酒.茶.檳榔。
在消化道出血時應避免喝雞湯，鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。
(中醫認為:本疾病屬血熱症，在飲食上可多吃點涼性食物。)

⑸ 什麼是血友病

血友病（hemophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括： ①血友病甲：即因子Ⅷ（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症； ②血友病乙：即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏症： ③血友病丙：即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏症。這一組疾病並不罕見，其發病率為5～10／10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。 〔病因〕 血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液 凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子（vOn Wiliehrand Factor；VWF）所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復合物的1％。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白，80％由肝合成，餘20％由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時後可喪失50％。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附於血管壁的功能，當VWF缺乏時，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。 因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成，在體外儲存時其活性穩定，故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子Ⅺ。 臨床表現 出血症狀是本組疾病的主要表現，終生於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向，但血友病丙的出血症狀一般較輕。 血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關：活性為0～1％者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織（肌肉、內臟）出血，並常導致關節畸形；2％～5％者為中型，患者於輕微損傷後嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見；6％～20％者為輕型，患者於輕微損傷或手術後出血時間延長，但無自發性出血或關節出血；20％～50％為亞臨床類型，僅於嚴重外傷或手術後有滲血現象。 血友病乙型的出血症狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少於2％者為重型，很罕見；絕大多數患者為輕型。因此，本病的出血症狀大多較輕。 血友病丙較為少見，雜合子患兒無出血症狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發 生於外傷或手術後，自發性出血少見。患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低並不相關，有些患者的因子Ⅺ活性僅為1％，但出血症狀不嚴重；而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20％，卻可有嚴重出血。本病患者常合並Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。 實驗室檢查 血友病甲、乙、丙實驗室檢查的共同特點是： ①凝血時間延長（輕型者正常）； ②凝血酶原消耗不良； ③白陶土部分凝血活酶時間延長； ④凝血活酶生成試驗異 常。出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。 當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，為了進一步鑒別三種血友病，可作 糾正試驗，其原理為：正常血漿經硫酸鋇吸附後尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。據此，如患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附後的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，則為血友病甲；如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，則為血友病乙；若以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則為血友病丙。 用免疫學方法測定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性，對血友病甲或乙有診斷意義。 〔治療〕 本組疾病尚無根治療法。 一、預防出血 自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因子。 二、局部止血 對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。早期關節出血者，宜卧床休息，並用夾板固定肢體，放於功能位置，亦可用局部冷敷，並用彈力綳帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節畸形，嚴重關節畸形可用外科矯形治療。 三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預 防出血。 1、輸新鮮全血 采血後6小時內輸給患者，劑量為1rn1／kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用於輕症患者。 2、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m／kg輸注可提高因子Ⅷ水平2％，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml／kg為宜。 3、冷沉澱物 系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉澱物含因子Ⅷ100單位（U）計算（因子Ⅷ每單位相當於1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量），輸入1U／kg可提高血中因子Ⅷ濃度2％。根據出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反復輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。 4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為干凍製品。按每1U／kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內因子Ⅷ活性約1％，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5％～1％。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。 四、葯物治療 ①凝血酶原復合物：含有因子Ⅸ，適用於治療血友病乙； ②1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）：有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用於治療輕型血友病甲患者，減輕其出血症狀，劑量為0.2～0.3ug／kg，溶於20ml生理鹽水中緩慢靜注，此葯能激活纖溶系統，故需與6－氨基已酸或止血環酸聯用，此葯亦可配成滴鼻劑（1300ug／ml），每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用； ③其他：雄性化激素達那唑（danazol）和女性避孕葯復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜於替代療法。 五、基因治療 血友病乙的基因療法己獲成功。 〔預防〕 根抿本組疾病的遺傳方式，對患者的家族成員需進行篩查，以確定其中病人和攜帶者，並對他們進行有關本組疾病的遺傳咨詢，使他們了解遺傳規律。對家族中的孕婦要採用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒為血友病甲患者，可及時終止妊娠。

⑹ 血友病是什麼.

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也稱AGH缺乏症，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。
15～20/10萬男孩中有發病，此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%，血友病B佔15%，血友病C較少見。

（一）血友病A

1.出血

為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：

（1）重型血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀，甚至結扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血，關節內血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血，肺、胸腔、顱內出血少見。

（2）中間型FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以後，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕於重型。

（3）輕型FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。

（4）亞臨床型只有大手術後才發生出血，實驗室檢查可以證實為本病，FⅧ活性為25%～40%。
一般而言，凡出血症狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血症狀可逐漸減輕，有時可出現無出血症狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天後發生，也可在創傷或手術後即滲血不止。

2.出血所導致的壓迫症及並發症

出血形成血腫後可導致壓迫症狀：

（1）周圍神經受累發生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。

（3）壓迫附近血管可發生組織壞死。

（二）血友病B

血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於：①血友病B重型患者（FⅨ活性小於2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發生抗FⅨ抗體者較少，僅佔1%。

（三）血友病C

因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症症狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷後出血；其傳遞者一般無臨床症狀，但拔牙後，較正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合並其他先天性凝血因子異常，如合並FV、Ⅶ缺乏症。

1.一般項目

血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時間正常，凝血酶時間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時間延長為本病的特徵，但僅在FⅧ：C活性低於1%～2%時才延長，>4%可正常。

2.初篩試驗

凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間（APTT，當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時，即可延長，可以檢測輕型病例）、簡易凝血活酶生成試驗（STGT）有助於輕型和重型血友病A、B的診斷。

3.確診試驗

可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）糾正試驗來鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常時，可做糾正試驗。正常血漿經硫酸鋇吸附後，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血漿的部分凝血活酶時間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時，為FⅧ缺乏症；僅被正常血清糾正時，為FⅨ缺乏症；如二者皆可糾正，則為FⅪ缺乏症。可將三者加以鑒別。

4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性測定

採用凝血酶原時間一期法，將已知有關因子缺乏的血漿作為基質血漿，加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清後，按凝固時間製成有關因子活性曲線後，對受檢標本進行換算。

5.FⅧRAg的測定

血友病A患者血漿中含量正常或增高。

6.FⅧCAg的測定

在血友病A患者中，血漿Ⅷ：CAg與Ⅷ：C平行減少。

7.VWFAg的測定

血友病A患者正常或增高。

8.基因診斷

血友病分子水平存在著顯著的遺傳異質性，基因診斷血友病是一種有效精確快速的方法，目前主要採用PCR進行基因分析。

9.血友病A攜帶者及胎兒期的診斷和遺傳咨詢

大多數血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ：C的水平僅為正常婦女平均值的50%。近年來，大多數人認為檢測Ⅷ：C與ⅧR：Ag的意義較大，70%～98%的攜帶者比值小於正常。在妊娠第8～12孕周，通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法測定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在產前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。近年來基因診斷技術的開展，目前已應用於對傳遞者及產前的檢查。

1.血管性假血友病

又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。

家系調查也有助於區別；出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托黴素血小板無聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實驗室檢查均正常。

2.獲得性第Ⅷ因子減少

常見於甲亢、彌散性血管內凝血等疾病，以往無出血史，無家族史，兩性均可發病；臨床伴有原發性疾病症狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。

3.凝血酶復合體減低症

出血症狀及凝血時間與血友病A相似，但患者凝血酶原時間延長，維生素K治療有效。

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

（1）輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

（2）冷沉澱物冰凍（-20℃）冷沉澱制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。

（3）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

（4）凝血酶原復合物（PPSB）每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。

（5）重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染，葯代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

3.DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素）

一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。

4.替代治療的不良反應

（1）肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常佔50%以上，尤其是兒童患者；現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。

（2）溶血FⅧ濃縮劑制備於大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關；血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。

（3）獲得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年來普遍受到重視的一種嚴重並發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手術問題

即使系拔牙等小手術，也應盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應用，如手術過程有充分准備，危險性已大為減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度，手術中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創口完全癒合。

6.基因治療

正在研究中，動物試驗中取得初步成功。

⑺ 什麼叫做血友病

中文名:血友病
英文名:hemophilia
定義：
○血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。
○血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
[編輯本段]病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
[編輯本段]症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
[編輯本段]治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣，所以又稱為「皇家病」。
[編輯本段]血友病飲食
血友病人慎服的葯物及食物：
牛奶、木耳、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶，銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取葯物（如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤葯、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等，
上述食物、西葯及中葯里，有的可誘發出血性疾病，有的葯物有預防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的葯物，但因為本人葯理知道非常有限，而且葯種確實也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，感冒葯中大多含有可誘發出血性疾病的成份，要認真選擇；而對於中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和葯物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結。不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權威，請注意：病友們在選擇和服用葯物時，一定要向醫生申明自身的疾病，請醫生幫助選取，自行去葯店購葯時則一定要看好葯品說明書。
[編輯本段]常見的止血劑
雲南白葯、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特羅酶）、凝血酶等。
如果葯品中含的是此類成份，一般可以使用。但是：請遵醫囑！血友病人就醫時一定要告訴醫生：本人有血友病。避免開回不能用的葯。
另外，血友病人如果出現血尿，要多喝水；出血之後，多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動物肝臟、蛋、奶等。
[編輯本段]中醫對血友病的認識
依據血友病在臨床上以出血為主要症狀，應屬於中醫的"血證"范圍之內。古人早在《內經》中對血的生理和病理就有較深刻的認識。在《靈樞·決氣篇》中指出；"中焦受氣取汁，變化而赤，是謂血"。對血證的病因病機也有許多論述。在《濟生方·吐衄》中認為血證"所致之由，因大虛損或飲酒過度，或強食過飽，或飲啖辛熱，或憂思恚怒"。對於血證的病機，則認為多由於熱所致，《素問玄機原病式·熱類》認為失血主要由熱盛所致。《諸病源候論·九竅四肢出血候》載： "凡榮衛大虛，臟腑傷損，血脈空竭，因而恚怒失節，驚忿過度，暴氣逆溢，致腠理開張，血脈流散也，故九竅出血。"《景岳全書·血證》對血證作了較為系統的歸納，將出血的病機概括為"火盛"和"氣傷"兩個方面，指出："血本陰精，不宜動也，而動則為病。血主營氣，不宜損也，而損則為病。蓋動者多由於火，火盛則逼血妄行；損者多由於氣，氣傷則血無以存"。在治療上，《先醒齋醫學廣筆記·吐血》中提到了治療吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循經，不致瘀蓄；"宜補肝不宜伐肝"，伐肝會損肝之體，使肝愈虛而血不藏；"宜降氣不宜降火"，氣有餘便是火；故降氣即所以降火。《血證論》是論述血證的專著，該書提出的止血、消瘀、寧血、補血的治血4法，是治療血證的大綱。
臨床表現
（一）血熱熾感
主症：起病急，可因外傷、拔牙、小手術等原因導致出血不止，色鮮紅，常以關節腫痛，行走困難為主，伴口乾口渴，發熱，溲黃便秘，煩躁易怒，夜寐不安。舌紅苔黃，脈弦數。
（二）腎精不足
主症：出血量較多色鮮紅，可伴有肌衄、齒衄、鼻衄以及關節腫痛，腰膝酸軟，耳鳴，頭暈，口乾咽燥，手足心熱，潮熱盜汗，舌紅少苔，脈沉細數。
（三）氣血虧虛
主症：病程長，反復出血，血色淡，面色蒼白，頭暈乏力，神疲倦怠，氣短，心悸，納差，舌質淡，脈細弱。
（四）瘀血阻絡
主症：碰撞或用力、負重過度後，局部初起紅腫疼痛，活動障礙，繼而紫暗腫脹。日久會導致肢體的癱瘓，手足不溫，舌質紫暗，脈細澀。
診 斷
1、發病特點：患者一般多在外傷後、拔牙或者其他小型手術或者葯物注射後，出現血流不止，也可以為自發性出血。其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部，同時伴有疼痛，感受以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬於急性出血期，出血吸收後功能可以恢復正常。而其他證型的患者，其病程較長，並已反復發作，因而逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形，或者出現肌肉萎縮。腦出血（中風）雖然少見，但卻是致死的重要原因。
2:證候特點
（1）多為男性患者，女性極少見，有或無家族史。
（2）出血：以皮膚、肌肉深部出血為常見症狀。可發生在身體的任何部位，關節腔若有出血現象，可造成關節活動障礙。血熱熾盛型更發病急，症見出血量多，但經積極正確地治療後，出血可完全吸收，功能恢復正常。但其他類型因反復出血，纏綿不愈，逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形，最終喪失其功能。
（3）除上述出血現象外，還可有鼻衄、齒衄等出血現象，但嘔血、便血、咳血少見。
（4）中風（腦出血）是致死的原因。
注意事項：
（l）匆過勞。
（2）飲食有節，如暴飲暴食，勿食辛辣刺激之品及硬質食物。
（3）避風寒。
（4）給予患者精神安慰，樹立戰勝疾病的信心。
預 防
（1）避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。
（2）因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。
（3）調情志：因精神刺激可誘發出血。
（4）一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的並發症、後遺症都較輕。
（5）若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
（6）禁服使血小板聚集受抑制的葯物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。