地中海貧血是什麼

① 地中海貧血是什麼

什麼是地中海貧血

地中海貧血（以下稱為地貧），是一種較為罕見的先天性貧血疾病，就我國患病情況來看，多見於南方地區。患有該症狀的病人，其體內的珠蛋白鏈會出現不足甚至是缺少，這會直接導致人體血紅蛋白結構發生變異，繼而影響正常帶氧能力，造成肝脾等功能受到損傷。

目前醫學上還沒有方法可以診治該病，因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡，但此症依然可以有效預防。建議夫妻二人先去做好相關檢查，在排除有家族遺傳疾病的情況下，再考慮是否造人，這將有效地減少下一代患上地貧症的可能。

• 地中海貧血的病因是什麼

  眾所周知，人體血液中的珠蛋白鏈需要α、β、γ、δ鏈，一旦這四種鏈上的基因出現異常，便會阻擾珠蛋白鏈的產生，繼而引發疾病。該病的主要病因便是基因出現異常，部分人是因為缺失，部分人是因為變異。目前，世界上較為常見的地貧症狀主要出現在α、β上。

  一般來說，父母雙方只要有一人是地貧輕度患者，或者說攜帶了地貧基因，那麼就會把該基因遺傳到下一代，如果父母雙方都攜帶該基因，那麼患兒就會擁有兩個致病基因。

• 地中海貧血的症狀是怎樣的

  一般來說，輕型的地貧患兒在剛出生時，不會出現明顯的反常，與其他嬰兒無異。但是隨著時間的推移，患兒就會出現渾身無力，貧血，身體浮腫等現象。而重型的地貧患兒會在出生後沒多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。該病常見的兩個類型為α地中海貧血與β地中海貧血。

  · α地中海貧血

  1.靜止型

  無任何特別的症狀，與正常嬰兒無異，紅細胞檢測無異常，臍帶血或與正常指標有所差距，但是90天後就可一切正常。

  2.輕型

  無任何特別的症狀，與正常嬰兒無異，但血紅細胞形態有輕度的異常，臍帶血也難以達到正常指標，但半年後就可自行消失，對患兒的身體基本上沒有傷害。

  3.中間型

  此類患者在何時患有貧血，症狀輕重上都各有差異，多數患者在嬰兒時期就開始出現貧血症狀，還伴有渾身無力，肝臟和脾臟形態異常等症狀，而成人患者在面容上也會出現如重型β地貧的特有面貌形態。

  此類患者需要盡可能地避免使用氧化性葯物，注意保護呼吸系統的健康，以防受到病菌感染，避免加重症狀，引起溶血。

  4.重型

  一般來說，患有該病症的患兒往往在孕8-10月時就會胎死腹中，即使能夠正常分娩，也會在30分鍾後不幸死亡。這類胎兒較為明顯的體形特徵是，腹部和胸部呈現積水並且身體極度貧血。

  · β地中海貧血

  1.輕型

  無任何特別的症狀，脾臟大小也與正常嬰兒無異，若日後沒有特殊病情出現，壽命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。

  2.中間型

  與輕型相比，此類患者病症稍重，但與重型相比，症狀較輕。常常在幼兒時期，出現貧血症狀，人體骨骼或有輕微的改變，脾臟也略顯較大。

  3.重型

  此類病症患兒剛出生時與其他正常嬰兒沒有本質區別，但到了3個月後，開始逐漸出現異常：肝臟脾臟逐漸增大，發育遲緩，臉色慘白，貧血症狀嚴重。而隨著年齡的增加，身體也逐漸出現新的變化：到了一歲左右，患兒的顱骨會出現異常，額頭突起，眼距寬，塌鼻樑，高顴骨，身體比例不平衡，頭部過大。

  除了表面上的異常，患兒身體的器官也同樣會出現不適，如肺炎，氣管炎等，最為嚴重的是引發心臟疾病，極易造成心臟衰竭。如果不配合相關治療，患有該症的患兒往往活不過5歲。

② 地中海貧血是什麼

地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育等異常，這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。
地中海貧血有哪些類型？
3/4 分步閱讀
重型：出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見並發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。

2/3
中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。

3/3
輕型：輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。

如何預防與調理地中海貧血呢？
1/4
補充營養物質，飲食營養要合理，食物必須多樣化，不應偏食挑食，否則會因某種營養素的缺乏而引起貧血。多食含鐵豐富的食物，如豬肝、豬血、瘦肉、奶製品、豆類、大米、蘋果、綠葉蔬菜等。對缺鐵型貧血很有療效。這是貧血的預防措施之一。

2/4
忌辛辣、生冷的食物。辛辣生冷的食物也不利於貧血的預防。可以吃一些酸性食物，有利於對鐵的吸收，能很好預防缺鐵性貧血

3/4
加強身體鍛煉，每天堅持鍛煉一個小時，跑步、登山等體育鍛煉，能加強骨骼的造血功能，增加造血細胞。能夠很好的預防貧血。

4/4
對於貧血，目前國內比較流行的是用茶療法進行調理，以達到內外兼修的目的。雪彥茶能顯著改善貧血帶來的頭暈乏力、面色蒼白、畏寒怕冷等症。

注意事項
保持積極樂觀的心態
經常鍛煉，提高身體素質
多吃補血的食物。

③ 地中海貧血是什麼

地中海貧血簡稱地貧，又稱珠蛋白生成障礙性貧血或者海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病，是由於遺傳的基因缺陷，致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態，臨床上以α和β-地中海貧血較為常見。

④ 地中海貧血是什麼

常常遇到妊娠期婦女去查貧血原因，問大夫會不會有地中海貧血？地中海貧血是遺傳性貧血病的一種，由於這個病高發地中海地區，所以命名為地中海貧血。其實除地中海地區以外，其他地區包括我們國家南方地區和少數民族也有這個病，因為是遺傳病，也就是說家族裡邊祖父母有、父母有，你也會有的地中海貧血。地中海貧血分兩種，一種叫α-地中海貧血，一種叫β-地中海貧血，為什麼這么命名？因為紅細胞里邊的血紅蛋白是由兩條α鏈和兩條β鏈所組成，α-地中海貧血就是因為α鏈基因發生問題，合成不足而引起的α-地中海貧血。而β-地中海貧血就是因為合成β鏈的基因發生問題，合成β鏈不足而引起的貧血，叫做β-地中海貧血。診斷很容易做，最簡單的做法就是做血紅蛋白電泳，可以看到異常表現，進一步還可以查基因，看看α-地中海貧血的哪個基因發生問題，或者是β-地中海貧血哪個基因發生問題，都可以做到分子水平診斷，不過α-地中海貧血和β-地中海貧血都是遺傳性的，所以一般來講，診斷後要查查父母，看是父母兩方，還是哪一方有問題，就清楚了。這個病目前是遺傳病，不是葯物所能糾正的。

⑤ 地中海貧血是什麼意思

• 這種疾病在我國的分布

  前文說過了地中海貧血症是一種罕見且嚴重的先天性貧血疾病，就我國這種疾病分布，北方要少於南方人。南方人為什麼會更容易患上這種罕見疾病呢，據我分析可能是因為南方多位古漢族人有關，基因的問題。

  

• 日常護理注意事項

  對於中輕度患者日常一定要注意服葯安全，一般的感冒都不能使用氧化性葯物，而且要保護好呼吸道，不要出現感染的症狀。可能平常人很一般的感染，而地貧患者都難以承受。另外飲食、心情方法也需要注意。

⑥ 地中海貧血是什麼

海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋
白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血

⑦ 什麼是地中海貧血

地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。
病因：珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成「β基因族」，ζ和α珠蛋白組成「α基因族」。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因（αα/αα）合成足夠的α珠蛋白鏈；自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由於珠蛋白基因的缺失或點突變，肽鏈合成障礙導致發病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種，其中以β和α地中海貧血較為常見。
1.β珠蛋白生成障礙性貧血（β地中海貧血）
β珠蛋白生成障礙性貧血（簡稱β地貧）的發生的分子病理相當復雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由於基因的點突變，少數為基因缺失。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血（α地中海貧血）
大多數α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）（簡稱α地貧）是由於α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。
臨床表現：根據病情輕重的不同，分為以下3型。
1.重型
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。
2.中間型
輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。
3.輕型
輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。

⑧ 什麼是地中海貧血

地中海貧血簡稱地貧，是由於珠蛋白基因缺陷或者突變，使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或者完全不能合成導致的遺傳性溶血性貧血病。它是世界上最常見的常染色體單基因缺陷所致的隱性遺傳性疾病，也是對人類健康影響最大的慢性溶血性貧血病。它是最早發現的病例，因為發生於地中海沿岸地區，又稱地中海貧血，為常染色體遺傳病。很多家長會問，生男孩和生女孩哪種情況得病幾率大，因為常染色體遺傳病與性染色體沒有關系，所以這個疾病與生男生女沒有關系。另外它是隱性遺傳病，隱性遺傳病是兩個隱性基因結合才會發病，所以人群中大部分都是攜帶者，這個病在全球許多地區具有很高的發生率。目前已經得到公認的原因是因為瘧疾流行區的人體在漫長進化的過程中，為適應瘧疾侵害紅細胞而自身選擇生產不同類型的血紅蛋白。這也可以看出，地貧發生的地理位置和瘧疾它發生的地區完全一致。因此地貧主要分布於瘧疾高發的熱帶和亞熱帶地區，從地中海沿岸和非洲大部分地區到中東、印度、次大陸、中國南方、東南亞並延伸至印度尼西亞和太平洋地區，而美國、中美和南美等國因為移民的原因也成為高發區。我國地貧高發區主要集中在長江流域以南的各省，包括廣西、廣東、海南、四川、貴州、香港和台灣，而上述前三個省份即廣西、廣東、海南是我國地貧的高發區，在廣東地區調查發病率，它的遺傳率是每9個人中有1個地貧基因攜帶者。地貧是一組疾病，是有很多類型的，常見兩種類型，是α地貧和β地貧，按照嚴重程度可以分為靜止型、輕型、中間型和重型。這個病與常見的缺鐵性貧血完全不同，因為缺鐵性貧血可通過補充鐵劑治療，而地貧沒有辦法通過補充鐵劑治療，因為它是遺傳性疾病。