血友病是什麼病

① 血友病是種怎樣的疾病

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。本病包括血友病甲(Ⅷ子缺乏症或稱AHG缺乏症)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏症或稱PTC缺乏症)和血友病丙(Ⅺ子缺乏症或稱PTA缺乏症)。血友病甲或血友病乙的遺傳方式均是伴性隱性遺傳，由女性傳遞而男性發病。血友病丙可以是不完全隱性的常染色體遺傳。約有30%的血友病患者家族中無同樣病發現，可能是由於基因新的突變所致。

② 血友病是什麼病

血友病hemophilia
定義：血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

③ 什麼是血友病

血友病（Hemophilia），是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現。

④ 什麼是血友病

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。

以前的分類：

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也稱AGH缺乏症，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少。血友病B患者的出血症狀多數較輕。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。
15～20/10萬男孩中有發病，此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%，血友病B佔15%，血友病C較少見。

現在血友病分類只有血友病A和血友病B，不再有血友病C等。

⑤ 血友病是什麼

血友病(Haemophilia)是一種遺傳病，病人先天缺乏凝血因子，導致凝血功能障礙（並非血小板數不足），不易止血。絕大部分患者為男性。

致病機率

• 正常的血液凝結是血液中血小板，與部分血漿蛋白共同作用的結果。這些與凝血功能相關的血漿蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中，具有加速以及加強反應的效果，缺乏凝血因子的協助，就可能發生凝血功能異常，導致出血時間延長。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂後，血液不容易凝固，導致出血難止。
  

• 按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型三種（或是A型、B型、C型）。缺乏其他凝血因子的血友病，則無特殊分類，以缺乏的凝血因子來確認。

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遺傳

• 甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中，男性有50%的機率發病，女性有50%的機率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，這兩種血友病表現可能為隔代遺傳。但患病男性與攜帶致病基因女性的後代，有可能為患病女性，不過由於女性有月經，所以一般來說患病女性青春期後的存活率很低。
  

• 丙型血友病為體染色體（即常染色體）不存隱性遺傳。

• 1萬人中大約會有1名甲型血友病患者，5萬人中大約會有1名乙型血友病患者。在美國，大約1.8萬人患有血友病，每年約有400名新生兒患血友病。血友病多發於男性。據估計，在加拿大，約有2500人患甲型血友病，約有500人患乙型血友病。

症狀

• 由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，所以患者的血管破裂後，血液較難凝結，因而流失更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。

• 關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難回復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

• 由於每個凝血因子的基因都是一串脫氧核醣核酸（DNA）形成的復雜序列，不同類型的凝血因子缺乏，造成的影響也不同。即使是同一種凝血因子發生變異，因為變異發生的位置不同、方式不同，導致凝血因子的活性水平也不同。所以，同一類型的血友病患者，嚴重度皆有所不同。據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

1. 重度血友病患者：血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的1%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血普遍。

2. 中度血友病患者：因子活性程度為正常人的1%至5%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。

3. 輕度血友病患者：因子活性程度為正常人的5%至30%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。

治療

• 血友病是一種遺傳疾病，必須針對基因進行治療，才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段，而且目前的成果，還談不上根治。目前傳統治療，仍停留在補充凝血因子的替代，來預防或是治療血友病的出血症狀。

⑥ 血友病是什麼病

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，常由先天性凝血因子缺乏而導致。根據缺乏凝血因子的類型，本病可分為血友病A和血友病B兩型。血友病A表現為凝血因子Ⅷ（凝血因子8）缺乏，血友病B表現為凝血因子Ⅸ（凝血因子9）缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。其中，以血友病A最常見，約佔到85%。
由於體內缺乏足夠的凝血因子，使血液在破損部位無法正常凝固，導致出血不止，從而引起一系列症狀。其臨床特徵為關節、肌肉、內臟和深部組織自發性或輕微外傷後出血難止。
血友病的發病率無明顯種族和地區差異。在男性人群中，血友病A的發病率約為1／5000，血友病B的發病率約為1／25000；女性血友病患者極其罕見。

⑦ 血友病是什麼

血友病的病因是遺傳引起的，是一組遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，主要臨床表現是出血、血腫壓迫周圍組織的症狀等。

⑧ 血友病是什麼病

血友病是一種帶有遺傳性的血液類疾病。通常來講，血友病是由於夫妻一方或者雙方體內攜帶血友病基因然後遺傳給孩子後而發病的。一旦患上了血友病，患者終身都要攜帶這種疾病，由於患者血液中缺少了正常的凝血因子等，只要是發生外傷等創傷事件後，患者都會發生血流不止的狀況，因此很患者的終身的正常生活都影響極大。一旦發生出血的狀況，可用一些促進凝血的葯物來治療。