A. als是什麼意思
als是肌萎縮側索硬化,又稱為運動神經元病,也稱為漸凍人。是指上運動神經元和下運動神經元損傷之後,可導致軀干、四肢、胸部、腹部肌肉逐漸無力和萎縮。原因不明,可能與遺傳和基因缺陷有關。早期症狀輕微,容易和其他運動系統疾病混淆,早期容易感到周身無力、肌肉跳動,逐漸發展為全身肌肉萎縮和吞咽困難,最後產生呼吸衰竭。
B. ALS疊加綜合征是什麼病
ALS疊加綜合征,全稱叫做肌肉萎縮性側面硬化病,俗稱漸凍症。
漸凍症術語是運動神經元病,主要是一種慢性進行性神經系統變性病,因它主要累及全身的運動系統,如運動細胞,運動傳導束,所以患者主要出現運動受累,表現為肌無力和肌萎縮。通常它是從單肢起病,從手開始,出現一側手的無力,肌肉萎縮,然後逐漸向上進展到上臂,後可逐漸累及下肢,所以此患者逐漸喪失運動能力。在此過程中可能還會累及到咽喉部、顱腦部肌肉,所以患者會出現言語障礙,吞咽困難。此病是一個慢性病,所以無特殊治療方法,病情只會逐漸進展,然後喪失能力,最後卧床。
C. ALS是什麼疾病
ALS,全稱是Amyotrophic Lateral Sclerosis,中文譯為肌萎縮側索硬化,又叫漸凍人症,是一種無法治癒並且致命的神經退行性疾病。著名英國理論物理學家斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)就患有該病。
D. ALS是什麼疾病能否醫治
ALS是肌萎縮側索硬化症,是運動神元病最常見的一種類型。ALS確切的發病原因尚不明確,表現為進行性的肢體無力,肌肉萎縮和肌束震顫。發病初期可表現為手指和上肢的無力,並且進展為下肢和軀乾的無力,嚴重時可累及呼吸肌,出現呼吸肌麻痹。本病不累及感覺系統,高級智能也不受累及。治療可應用利魯唑,以及對症治療。
ALS是運動神經元病中最常見的種類,中文名稱叫做肌萎縮側索硬化症,起病早期患者常常會感覺肌肉跳動,這是由肌束震顫引起,其病因主要是周圍神經損傷導致。這是一種上、下運動神經元同時受累的疾病,下運動神經元損傷指的就是周圍神經性損傷,肌肉跳動以四肢為主,軀干也可以出現,部位往往不固定。患者在早期起病時,手部的小肌肉出現無力和萎縮,所以肌肉顫動在手部最為明顯,可以累及上臂。下肢常有痙攣性癱瘓,和上運動神經元損害有關,肌束顫動相對於上肢來說比較輕。
運動神經元病(MND),相信大家並不陌生,有點「聽病色變」的感覺。狹義的MND指的是肌萎縮側索硬化(ALS)。
ALS是一組病因未明,選擇性侵犯脊髓前角細胞,腦橋、延髓運動神經核,皮質錐體細胞和錐體束的慢性進行性疾病。世界各地均有發病,90% ~95%散發,5% ~10% 為常染色體顯性遺傳。臨床上兼有上下運動神經元受損的體征,表現為肌無力、肌萎縮、肌肉跳動和錐體束征的不同組合,感覺和括約肌功能一般不受影響 。ALS患者晚期往往出現延髓麻痹,導致飲食困難、吞咽嗆咳並易並發肺部感染,是影響患者預後的主要因素之一。
ALS的發病機制不清,通常認為其共同的病理過程包括「氧化損傷」、「興奮性氨基酸毒性作用」、「線粒體功能障礙」等。目前的治療也是針對這幾方面進行。北京大學第三醫院神經內科魯明
利魯唑是一種興奮性氨基酸拮抗劑,針對的是「興奮性氨基酸毒性作用」這一機制,這也是迄今為止唯一經過臨床驗證可以延緩ALS進展的葯物。本葯可適當延緩患者生存期。但它的效果只限於使病情發展減慢,而不能使病情逆轉,也很難使病情停止發展,也不能使患者力量恢復,而且價格昂貴。如果患者經濟條件允許,可使用。但我們在臨床經常遇到經濟條件難以維持長期服用利魯唑的情況,對這些患者難道就沒有辦法了嗎?我今天只是分享一點自己的心得,為ALS的患者給出自己的一點建議。
由於ALS主要是「氧化損傷」、「興奮性氨基酸毒性作用」、「線粒體功能障礙」等機制參與,故可以使用一些抗氧化劑和神經保護劑。大劑量維生素C和維生素E是強抗氧化劑,,「輔酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀」是線粒體功能保護劑,這些葯物即使組合使用,其總體價格便宜,副作用小,患者耐受性良好,理論上是有效的,但沒有大樣本調查結論。
還有一些專門改善症狀的對症治療。如對合並焦慮、失眠的患者可使用新型抗失眠葯,不建議使用安定類葯物,因為此類葯物可加重肌無力、抑制呼吸。因吞咽困難而造成的流涎可用葯以減少唾液分泌,建議在醫生指導下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰葯、咳痰機輔助咳痰等。
患者是個完整的個體,抗氧化劑和神經保護劑只能從分子水平去起作用,看不見,摸不著。還有什麼患者和家屬可以實實在在能做,能看到效果,至少在一段時間內可以改善患者的肌萎縮、肌無力的呢?那就是保障營養供應和呼吸功能,這兩點的作用甚至比葯物更為重要。為了減少「興奮性氨基酸毒性作用」,建議患者不要食用味精、雞精及芹菜、香菜等各種鮮味劑,盡量減少含谷氨酸鈉、谷氨酸鉀的食物,盡量進食新鮮製作的飯食、蔬菜和水果。
建議ALS患者平時的飲食以高熱量高蛋白為主,可以食用瘦肉燉香菇等增加營養,要保證體重不降低甚至略有增加,盡量讓肚子上長點肉,哪怕是肥肉,不要服用「降脂葯」。體重增加對患者是有一定的保護作用的。ALS是高消耗疾病,一旦出現營養不足或氧供減少,病情會迅速進展。如果患者體重較發病前降低超過10%,或吃飯時間超過30分鍾,要考慮進行「胃造瘺」手術,「胃造瘺」即是通過胃鏡在腹壁上留置管道,通過「造瘺口」進食,其實際操作和護理並不復雜,患者平時也不會有明顯不適。留置的造瘺管每年更換一次即可。
另一點很重要的就是患者病情發展到一定程度,會出現憋氣、氣短等症狀,因此,在診斷ALS後要盡早進行「肺功能」檢查,如FVC值小於75%,要考慮使用「無創呼吸機」。無創呼吸機可以幫助患者增加吸氣和呼氣的幅度、深度,從而來完成氣體交換。由於患者呼、吸均有問題,因此一定要選擇雙水平無創呼吸機。開始可每天使用1小時,待患者耐受後逐漸增加使用時間和頻率。
關於患者和家屬很關心的一個問題,是不是要加強運動?建議適度鍛煉,根據患者自身情況制定運動計劃,以運動後自己不感到疲勞、難以恢復為度,運動的強度可根據自身運動能力慢慢增加,切勿過度運動。
黑夜給了我黑色的眼睛,我卻要用它尋找光明。既已患病,何不換個心態對待疾病,保持樂觀的態度對延緩疾病發展很有幫助,積極提高生活質量,一起攜手尋找。
E. ALS是慢性病嗎
ALS是肌萎縮側索硬化症,是運動神元病最常見的一種類型。ALS確切的發病原因尚不明確,表現為進行性的肢體無力,肌肉萎縮和肌束震顫。發病初期可表現為手指和上肢的無力,並且進展為下肢和軀乾的無力,嚴重時可累及呼吸肌,出現呼吸肌麻痹。本病不累及感覺系統,高級智能也不受累及。如果有這情況,請盡快就醫。
F. ALS是什麼病
醫學上ALS是運動神經元病的一個類型,叫做肌萎縮側索硬化症,肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,縮寫ALS),又稱「漸凍症」,是累及上運動神經元和下運動神經元及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的,一種慢性、進行性變性疾病。常表現為上、下運動神經元合並受損所致的進行性加重的肌無力、肌萎縮、肌束顫動等。
G. ALS是什麼疾病
als又稱為肌肉萎縮症,這個病的病因比較多復雜,一定要謹慎處理。AmyotrophicLateralSclerosis的簡稱,中文譯為肌萎縮側所硬化症(肌無力肌萎縮,重症肌無力),是一種運動神經元混亂疾病。由於尚未了解原因,這些神經細胞逐漸死亡,引起神經纖維死亡,從而引發通過神經纖維獲得信息的肌肉失去功能。ALS患者發病的年齡從十幾到八十幾歲,中年晚期(55-65歲)是ALS的高發年齡段。
H. ALS的初期症狀是什麼
漸凍症在醫學上稱為肌萎縮側索硬化,肌萎縮側索硬化的患者早期症狀並不突出,僅可能表現為無力、容易疲勞或肉跳等症狀,但是,這些症狀會逐漸加重。漸凍症病人會有兩種起病形式:第一種是肢體起病的類型,首先出現四肢肌肉進行性萎縮和無力。第二種是以延髓起病型,早期是出現吞咽困難、飲水嗆咳,很快就可能發展為呼吸衰竭。肌萎縮側索硬化是一種運動神經元疾病,目前病因尚不明確,可能與遺傳以及基因有關,也可能和環境因素,如重金屬中毒。懷疑有漸凍症時,應該動態觀察肌電圖變化,盡早診斷,以及給予神經保護的葯物,如依達拉奉、丁苯酞支持治療和特效的葯物,如力如肽。當出現呼吸衰竭時則應該進行氣管切開,使用呼吸機輔助呼吸。
I. ALS是什麼疾病
Amyotrophic Lateral Sclerosis的簡稱,中文譯為肌萎縮側所硬化症(肌無力肌萎縮,重症肌無力),是一種運動神經元混亂疾病。
由於尚未了解原因,這些神經細胞逐漸死亡,引起神經纖維死亡,從而引發通過神經纖維獲得信息的肌肉失去功能。ALS患者發病的年齡從十幾到八十幾歲,中年晚期(55-65歲)是ALS的高發年齡段。通常ALS首先出現與四肢部分,發生虛弱、僵硬和抽筋現象,有時ALS也首先出現於嘴與喉嚨處,使人難以正常發聲,影響音量和音質
J. ALS是什麼病
ALS
肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND),後一名稱英國常用,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷氏(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。