鸟氨酸循环的生物学意义是什么

Ⅰ 生物化学解答题 何谓鸟氨酸循环，有何生理意义

氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环，又称尿素循环。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨的毒性作用。

在氨生成增加时，鸟氨酸循环的酶活性常显着提高，蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。鸟氨酸循环主要在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。可促进N-乙酰谷氨酸的合成。

进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。

(1)鸟氨酸循环的生物学意义是什么扩展阅读

鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症。

除了相应的氨基酸在血液中的变化外，也都可出现氨中毒症状，严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。病人血中往往同时出现谷氨酸及谷氨酰胺升高的情况，这可能是氨过多而导致。酮戊二酸氨基化加强，产生了过多的谷氨酸及谷氨酰胺所致。

Ⅱ 什么是尿素循环,有何生物学意义

尿素循环：又称为鸟氨酸循环，肝脏中2分子氨（1分子氨是游离的，1分子氨来自天冬氨酸）和1分子CO2生成1分子尿素的环式代谢途径。尿素循环是第一个被发现的环式代谢途径.
生物学意义:
（1）尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。 （2）肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径，尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶，婴儿在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中，常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解，原因就是减少了游离氨的来源。 （3）植物体内也存在尿素循环，但转运活性低，其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素，在脲酶作用下分解产生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。

Ⅲ 鸟氨酸循环的生理意义

当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨的毒性作用。

参与鸟氨酸循环的酶可按需要而诱导合成。在氨生成增加时，鸟氨酸循环的酶活性常显着提高，例如蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。

(3)鸟氨酸循环的生物学意义是什么扩展阅读：

鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；

精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症，除了相应的氨基酸在血液中的变化外，也都可出现氨中毒症状，严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。

Ⅳ 鸟氨酸循环名词解释是什么

鸟氨酸循环指氨与二氧化碳通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。

鸟氨酸循环亦称尿素循环(urea cycle)是一个由4步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环，该循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。若在反应体系中加入少量的精氨酸、鸟氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而这种氨基酸的含量并不减少。

循环要点:

1、尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸(或游离的NH3)，另一个来自天冬氨酸(Asp)。

2、每合成1分子尿素需消耗4个高能磷酸键。

3、循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他a-氨基酸获得氨基而再生。

4、在鸟氨酸循环中，精氨酸代琥珀酸合成酶活性相对较小，所以该酶被认为是鸟氨酸循环的限速酶。

以上内容参考：网络-鸟氨酸循环

Ⅳ 鸟苷酸循环的生理意义

鸟苷酸循环即尿素循环的生理意义：
（1）尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。

（2）肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径， 尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏 尿素循环中的某一个酶，婴儿在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中，常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解，原因就是减少了游离氨的来源。

（3）植物体内也存在 尿素循环，但转运活性低，其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素，在 脲酶作用下分解产生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、 叶绿体、 血红素、胺、生物碱等。

Ⅵ 鸟氨酸循环的生理意义是什么

生物通常不能迅速方便的除去氨，必须将其转换为一些其他物质，如尿素或尿酸，它们毒性更小。

尿素循环（鸟氨酸循环）反应将含氮的代谢产物，主要是将毒性较强的氨，转为较为无害的尿素或尿酸，前者会通过肾随尿液排出。

鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。

此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。

氨甲酰磷酸和进入线粒体的鸟氨酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶催化下生成瓜氨酸，即开始了鸟氨酸循环，生成的瓜氨酸转运出线粒体而进入胞液，在供能条件下，可与天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，最后精氨酸经精氨酸酶催化，分解为鸟氨酸和最终产物尿素。

鸟氨酸可进入线粒体再参与鸟氨酸循环，尿素则扩散人血，随尿排出。

从尿素生成过程可见，尿素分子中的一个氨基来自游离氨，可由氨基酸脱氨基而来，或更多的由消化道吸收而来；另一个氨基来自天冬氨酸，但是各种氨基酸通过连续转氨基作用，均可最终将氨基转移到草酰乙酸而生成天冬氨酸，参与循环。

参与鸟氨酸循环的酶可按需要而诱导合成。在氨生成增加时，鸟氨酸循环的酶活性常显着提高，例如蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。

线粒体内的级联反应

产物是氨基甲酰磷酸，它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白，所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化，达到离开线粒体到达胞浆的目的。

这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上，产物是瓜氨酸。催化的酶是氨甲酰基转移酶（Ornithin-Carbamoyl-Transferase）。

以上内容参考：网络-鸟氨酸循环