地中海贫血是什么

① 地中海贫血是什么

什么是地中海贫血

地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。

目前医学上还没有方法可以诊治该病，因此重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否造人，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。

• 地中海贫血的病因是什么

  众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。

  一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基因。

• 地中海贫血的症状是怎样的

  一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时，不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血。

  · α地中海贫血

  1.静止型

  无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后就可一切正常。

  2.轻型

  无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。

  3.中间型

  此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。

  此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重症状，引起溶血。

  4.重型

  一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。

  · β地中海贫血

  1.轻型

  无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。

  2.中间型

  与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。

  3.重型

  此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常：肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁，高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。

  除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5岁。

② 地中海贫血是什么

地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
地中海贫血有哪些类型？
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重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

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中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

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轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

如何预防与调理地中海贫血呢？
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补充营养物质，饮食营养要合理，食物必须多样化，不应偏食挑食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。对缺铁型贫血很有疗效。这是贫血的预防措施之一。

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忌辛辣、生冷的食物。辛辣生冷的食物也不利于贫血的预防。可以吃一些酸性食物，有利于对铁的吸收，能很好预防缺铁性贫血

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加强身体锻炼，每天坚持锻炼一个小时，跑步、登山等体育锻炼，能加强骨骼的造血功能，增加造血细胞。能够很好的预防贫血。

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对于贫血，目前国内比较流行的是用茶疗法进行调理，以达到内外兼修的目的。雪彦茶能显着改善贫血带来的头晕乏力、面色苍白、畏寒怕冷等症。

注意事项
保持积极乐观的心态
经常锻炼，提高身体素质
多吃补血的食物。

③ 地中海贫血是什么

地中海贫血简称地贫，又称珠蛋白生成障碍性贫血或者海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态，临床上以α和β-地中海贫血较为常见。

④ 地中海贫血是什么

常常遇到妊娠期妇女去查贫血原因，问大夫会不会有地中海贫血？地中海贫血是遗传性贫血病的一种，由于这个病高发地中海地区，所以命名为地中海贫血。其实除地中海地区以外，其他地区包括我们国家南方地区和少数民族也有这个病，因为是遗传病，也就是说家族里边祖父母有、父母有，你也会有的地中海贫血。地中海贫血分两种，一种叫α-地中海贫血，一种叫β-地中海贫血，为什么这么命名？因为红细胞里边的血红蛋白是由两条α链和两条β链所组成，α-地中海贫血就是因为α链基因发生问题，合成不足而引起的α-地中海贫血。而β-地中海贫血就是因为合成β链的基因发生问题，合成β链不足而引起的贫血，叫做β-地中海贫血。诊断很容易做，最简单的做法就是做血红蛋白电泳，可以看到异常表现，进一步还可以查基因，看看α-地中海贫血的哪个基因发生问题，或者是β-地中海贫血哪个基因发生问题，都可以做到分子水平诊断，不过α-地中海贫血和β-地中海贫血都是遗传性的，所以一般来讲，诊断后要查查父母，看是父母两方，还是哪一方有问题，就清楚了。这个病目前是遗传病，不是药物所能纠正的。

⑤ 地中海贫血是什么意思

• 这种疾病在我国的分布

  前文说过了地中海贫血症是一种罕见且严重的先天性贫血疾病，就我国这种疾病分布，北方要少于南方人。南方人为什么会更容易患上这种罕见疾病呢，据我分析可能是因为南方多位古汉族人有关，基因的问题。

  

• 日常护理注意事项

  对于中轻度患者日常一定要注意服药安全，一般的感冒都不能使用氧化性药物，而且要保护好呼吸道，不要出现感染的症状。可能平常人很一般的感染，而地贫患者都难以承受。另外饮食、心情方法也需要注意。

⑥ 地中海贫血是什么

海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋
白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血

⑦ 什么是地中海贫血

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
病因：珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα）合成足够的α珠蛋白链；自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。
1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血）
β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的β基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。
2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）
大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
临床表现：根据病情轻重的不同，分为以下3型。
1.重型
出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。
2.中间型
轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
3.轻型
轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

⑧ 什么是地中海贫血

地中海贫血简称地贫，是由于珠蛋白基因缺陷或者突变，使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或者完全不能合成导致的遗传性溶血性贫血病。它是世界上最常见的常染色体单基因缺陷所致的隐性遗传性疾病，也是对人类健康影响最大的慢性溶血性贫血病。它是最早发现的病例，因为发生于地中海沿岸地区，又称地中海贫血，为常染色体遗传病。很多家长会问，生男孩和生女孩哪种情况得病几率大，因为常染色体遗传病与性染色体没有关系，所以这个疾病与生男生女没有关系。另外它是隐性遗传病，隐性遗传病是两个隐性基因结合才会发病，所以人群中大部分都是携带者，这个病在全球许多地区具有很高的发生率。目前已经得到公认的原因是因为疟疾流行区的人体在漫长进化的过程中，为适应疟疾侵害红细胞而自身选择生产不同类型的血红蛋白。这也可以看出，地贫发生的地理位置和疟疾它发生的地区完全一致。因此地贫主要分布于疟疾高发的热带和亚热带地区，从地中海沿岸和非洲大部分地区到中东、印度、次大陆、中国南方、东南亚并延伸至印度尼西亚和太平洋地区，而美国、中美和南美等国因为移民的原因也成为高发区。我国地贫高发区主要集中在长江流域以南的各省，包括广西、广东、海南、四川、贵州、香港和台湾，而上述前三个省份即广西、广东、海南是我国地贫的高发区，在广东地区调查发病率，它的遗传率是每9个人中有1个地贫基因携带者。地贫是一组疾病，是有很多类型的，常见两种类型，是α地贫和β地贫，按照严重程度可以分为静止型、轻型、中间型和重型。这个病与常见的缺铁性贫血完全不同，因为缺铁性贫血可通过补充铁剂治疗，而地贫没有办法通过补充铁剂治疗，因为它是遗传性疾病。